Arthrogripose

L'arthrogrypose est une maladie congénitale caractérisée par la limitation de la mobilité de deux ou plusieurs grosses articulations situées dans des zones non adjacentes, ainsi que par des lésions musculaires (hypo et atrophie) et par la moelle épinière en l'absence d'autres maladies systémiques connues.

Pour la première fois, on trouve dans les écrits du chirurgien français A. Paré (XVIe siècle) la mention d'un enfant malade dont les manifestations ressemblaient à de l'arthrogrypose. Une description complète du tableau pathologique de l'arthrogrypose, réalisée en 1905, appartient à Rosencrantz. À divers moments de la littérature, de nombreux synonymes ont été utilisés pour désigner la maladie: contractures multiples congénitales avec défauts musculaires, amioplasie congénitale, arthrodyskinésie, myopathie difforme congénitale, syndrome de contractures multiples congénitales, articulations rigides congénitales multiples. Le terme "arthrogrypose multiple congénitale", qui est le plus souvent utilisé à l’heure actuelle, a été proposé par l’orthopédiste américain W. G. Stern en 1923.

La plupart des sources étrangères indiquent que la probabilité d'avoir un enfant atteint d'arthrogrypose est de 1: 3000. Néanmoins, il existe des différences significatives dans l'incidence de la maladie d'un pays à l'autre: en Australie, par exemple, cette probabilité est de 1:12 000 et en Écosse, de 1:56 000.

Parmi les affections congénitales du système musculo-squelettique, l’arthrogrypose est l’une des maladies les plus graves.

Causes et facteurs de risque

À l'heure actuelle, de nombreux facteurs peuvent conduire à l'apparition d'arthrogryposis, mais le mécanisme de son développement n'a pas été complètement étudié.

Bien que la maladie soit congénitale, elle survient spontanément aux premiers stades du développement intra-utérin (au bout de 4 à 5 semaines) et n’est pas héréditaire (à l’exception de la forme distale, qui est héritée de type autosomique dominant). L'effet néfaste au stade de la formation des fibres musculaires et des structures articulaires entraîne leur déformation.

Une lésion secondaire des muscles et des articulations due à une lésion des neurones moteurs de la moelle épinière est également possible. Dans ce cas, une modification de l'innervation des muscles entraîne une violation de leur tonus, ce qui limite les mouvements des articulations, entraîne une déformation de l'appareil ligamentaire et se manifeste cliniquement par la fixation de l'articulation dans une certaine position (atypique).

Selon certains chercheurs, un rôle important dans le développement de l'arthrogrypose est également attribué à la restriction limitée de la mobilité fœtale dans la cavité utérine.

La maladie est généralement diagnostiquée au cours de la période prénatale lors d'un examen échographique de routine.

  • maladies infectieuses et inflammatoires (rougeole, rubéole, grippe, infections à cytomégalo et à parvovirus, toxoplasmose, etc.), développées de manière aiguë au début de la grossesse ou au cours d'une longue phase de traitement chronique;
  • rayonnement ionisant;
  • des anomalies de la structure de l'utérus;
  • insuffisance placentaire;
  • prendre des médicaments (immunosuppresseurs, androgènes, médicaments à base de métaux lourds, antituberculeux, antitumoral, anticonvulsivant, certains antibactériens, antiviraux, etc.);
  • maladie maternelle chronique grave;
  • l'utilisation de substances interdites, d'alcool pendant la grossesse;
  • les blessures;
  • produits chimiques toxiques; et ainsi de suite

Formes de la maladie

En fonction de la localisation des changements pathologiques, il existe 4 formes principales de la maladie:

  1. Arthrogrypose généralisée (généralisée) (plus de 50% des cas).
  2. Arthrogrypose avec lésions des membres inférieurs (environ 30%).
  3. Arthrogryposis avec lésions des membres supérieurs.
  4. Arthrogrypose distale.

Les contrats d'arthrogrypose sont:

  • déchargeurs;
  • menant;
  • fléchisseur;
  • extenseur;
  • rotationnel;
  • combinés.

Par sévérité, on distingue une sévérité légère, une sévérité modérée et une arthrogrypose sévère.

Les principales complications de l’arthrogrypose sont une déformation irréversible et une immobilisation complète des articulations touchées.

Les symptômes

L'image caractéristique de la maladie est due aux caractéristiques pathologiques suivantes:

  • hypo- et atonie musculaire, modifications dégénératives du tissu musculaire;
  • mobilité limitée et déformation des articulations, les fixant dans une certaine position;
  • raccourcissement et déformation de l'appareil ligamentaire;
  • localisation anormale de la fixation des muscles aux os longs;
  • déformation et croissance lente des os tubulaires;
  • lésion des motoneurones de la moelle épinière, des nerfs périphériques, lésion des connexions supraspinales.

Dans la forme généralisée de la maladie, les articulations de l'épaule, du coude, du poignet et du genou sont plus souvent endommagées. Le tonus musculaire est réduit, il existe une forte limitation des mouvements dans les articulations des membres affectés (en fonction du type de contractures), leur raideur. En règle générale, la lésion des articulations est symétrique.

Les membres supérieurs des patients atteints d'arthrogrypose ont un aspect caractéristique dès la naissance: adduction et rotation au niveau des articulations de l'épaule, contractures d'extension (moins souvent en flexion) au niveau du coude, contractures en flexion au niveau du poignet, fixation dans la mauvaise position et déviation à l'extérieur des mains et des doigts, hypoplasie sévère des muscles de la ceinture scapulaire et de tout le membre, restriction des mouvements passifs et actifs des articulations.

En plus des grosses articulations, les articulations des mains et des pieds sont parfois affectées et la déformation du crâne facial est notée. Courbure rachidienne possible de gravité variable.

Avec d'autres formes d'arthrogrypose, les articulations des mains et des pieds, les grosses articulations des membres supérieurs ou inférieurs sont touchées.

Caractérisé par le manque de progression de la maladie après l'accouchement. L'arthrogrypose n'est pas accompagnée d'une pathologie des organes internes ou de troubles de la sphère intellectuelle.

Parfois, il existe des symptômes non spécifiques supplémentaires:

  • la rétraction de la peau sur les articulations altérées;
  • hémorragies ponctuelles et varicosités;
  • propension à des maladies respiratoires fréquentes;
  • pied bot;
  • fusion des doigts; et autres
Voir aussi:

Diagnostics

En règle générale, le diagnostic de l'arthrogrypose ne nécessite pas de méthodes de recherche supplémentaires et repose sur un examen objectif du patient (la localisation caractéristique des membres, l'aplasie musculaire et la déformation des articulations sont révélées).

Pour la première fois, on trouve dans les écrits du chirurgien français A. Paré (XVIe siècle) la mention d'un enfant malade dont les manifestations ressemblaient à de l'arthrogrypose.

La maladie est généralement diagnostiquée au cours de la période prénatale lors d'un examen échographique de routine.

Traitement

Le traitement conservateur doit être instauré dès les premiers jours de la vie (en raison de la grande élasticité du tissu conjonctif chez les enfants en période néonatale et, par conséquent, d'un pronostic favorable) et doit inclure:

  • massage
  • thérapie physique;
  • les mesures physiothérapeutiques les plus simples (chauffages au sérum physiologique, applications de paraffine ou d’ozocérite);
  • électrophorèse avec préparations vasculaires, moyens pour améliorer la conduction de l'influx nerveux, préparations absorbables;
  • pharmacothérapie à base d'antioxydants, de processus cholinergiques et GABA-ergistic;
  • neurostimulation.

Dès les premiers jours de sa vie, l'enfant est mis en plâtre pour éliminer les déformations des os et des articulations tubulaires. Pour la correction des contractures d'articulations plus petites, des attelles spéciales en plâtre sont fabriquées.

Des exercices correctifs et une mise en forme (séances de 30 minutes) sont effectués 4 à 6 fois par jour, après quoi des attelles sont posées sur les articulations touchées afin de maintenir le membre dans la position correcte pour éviter la réapparition de la déformation de l'articulation.

Une augmentation significative de l'amplitude des mouvements des articulations est considérée comme un signe pronostique favorable. En l'absence de dynamique dans le délai d'un mois, les chances de succès d'un traitement conservateur sont considérablement réduites.

Parmi les affections congénitales du système musculo-squelettique, l’arthrogrypose est l’une des maladies les plus graves.

La correction non chirurgicale des manifestations de l’arthrogrypose est plus efficace au cours des six premiers mois de la vie de l’enfant; avec une inefficacité à l’âge de 1,5 à 2 ans, un traitement chirurgical est indiqué.

Complications possibles et conséquences

Les principales complications sont une déformation irréversible et une immobilisation complète des articulations touchées.

Prévisions

Une arthrogryse commune est pronostique défavorable, entraînant une incapacité du patient. Au cours de la vie, des traitements périodiques et des mesures de réadaptation dans des institutions spécialisées sont nécessaires.

L'arthrogrypose localisée est totalement (ou dans une plus grande mesure) curable (en fonction de la gravité du processus), à condition que le traitement soit instauré rapidement. Comme les contractures et les déformations sont susceptibles de récidiver, les enfants avec ce diagnostic sont soumis à un suivi jusqu'à la fin de la croissance osseuse.

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Education: supérieur, 2004 (GOU VPO “Université de médecine de l'Etat de Kursk”), spécialité “Médecine générale”, qualification “Docteur”. 2008-2012 - Étudiant de troisième cycle au département de pharmacologie clinique de la SBEI HPE "KSMU", candidat des sciences médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, pharmacologie clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!

Qu'est-ce que l'arthrogrypose?

Chers parents, souvenez-vous! Arthrogryposis n'est pas une phrase!

Qu'est-ce que l'arthrogrypose?

Si vous parlez littéralement du terme "arthrogryposis", alors traduit du grec cela signifiera "joint incurvé". Le terme couvre aujourd'hui un large éventail de différentes maladies congénitales, qui peuvent être désignées par la définition suivante:

L'arthrogrypose est une pathologie congénitale de l'appareil du mouvement qui se manifeste par de nombreuses contractures des articulations, une hypotrophie musculaire et des lésions de la moelle épinière.

La pathologie de l'arthrogrypose de toutes les maladies liées aux maladies du système musculo-squelettique représente environ 2-3%.

Il est à noter que dans la plupart des cas, les déformations déterminées par cette pathologie sont symétriques et ne progressent pas avec l'âge. En règle générale, les organes internes de cette maladie ne sont pas touchés et, surtout, ces enfants ont un intellect vivant et en bonne santé.

Formes d'arthrogrypose

Actuellement, la classification internationale est utilisée pour déterminer la forme d'arthrogrypose.

Arthrogripose

  1. Arthrogrypose multiple congénitale (89% de la pathologie totale);
  2. Formes distales (10-11% de la pathologie);
  3. Manifestations syndromiques de contractures congénitales.

Arthrogrypose multiple congénitale

  1. La défaite des membres supérieurs (survient dans 5% des cas);
  2. lésion des membres inférieurs (chez 30% des patients);
  3. forme généralisée;
  4. forme généralisée avec une lésion de la colonne vertébrale.

Toutes les formes généralisées représentent 54% de tous les patients.

Arthrogrypose généralisée (multiple congénitale)

Dans les cas graves, l'épaule, le coude, le poignet, la hanche, le genou, les mains et les pieds, le squelette facial sont touchés.

Formes distales

Ils se caractérisent par une lésion primaire des mains et des pieds, parfois associée à des anomalies maxillo-faciales. Souvent, cette forme est une manifestation de maladies héréditaires.

L'arthrogrypose distale a environ 18 sous-formes (selon Bamshad). En voici quelques unes:

  • dysmorphisme digitalar,
  • Syndrome de Gordon
  • Syndrome de Freeman-Sheldon
  • Trismus-pseudocamptodactylie
  • arachnodactylie congénitale,
  • syndrome de ptérygion et autres.

Critères pour lesquels on diagnostique aujourd'hui

Trois critères: Actuellement, pour le diagnostic de l'arthrogrypose, trois critères principaux sont utilisés: contractures congénitales trois articulations ou plus (où les mains ou les pieds sont définis comme une grande articulation), atrophie musculaire et indications de diagnostic de laboratoire lésions des motoneurones rachidiens [Lapkin Yu.A. et député de Konyukhov, 2003].

Quelles sont les causes de l'arthrogrypose?

Aujourd'hui il y a plus d'une centaine raisons contribuant à l’émergence de cette maladie. Ces nombreuses théories sur l'évolution de la maladie reposent sur ces nombreuses raisons:

Théorie mécanique

Comme son nom l'indique, le principal facteur pathogénique de cette théorie est l'effet mécanique sur le fœtus en développement.

Quel pourrait être l'impact?

  • pression amniotique résultant d'une diminution du liquide amniotique;
  • augmentation du liquide amniotique;
  • position pathologique du fœtus;
  • blessure physique et autres.

Selon certains auteurs, de tels effets peuvent entraver l'apport sanguin aux membres du fœtus. Cela peut éventuellement les déformer gravement.

Théorie vasculaire

La cause du processus pathologique est une pathologie vasculaire d'étiologie inconnue, qui perturbe également la circulation des membres.

Théorie infectieuse

Selon les partisans de cette théorie, la déformation des articulations résulte de la périarthrose infectieuse transmise par l'enfant au cours de la période prénatale. La raison en est une maladie infectieuse de la mère pendant les 4-5 semaines de sa grossesse.

Du risque particulier d’émission de maladie grippe et la rubéole.

La sous-section de cette théorie inclut une opinion sur l’effet possible sur le fœtus d’une maladie parentale, bien avant la grossesse elle-même, qui aurait pu causer «l’infériorité» de son parent zygote.

Théorie toxique

La cause de la maladie peut être un effet toxique sur le fœtus des substances médicamenteuses ou narcotiques prises pendant la grossesse.

En outre, la toxicité a une toxicose chez les femmes enceintes.

Théorie héréditaire

La théorie héréditaire était considérée comme réfutée, mais il existait des cas où la maladie se manifestait chez deux voire trois jumeaux. Actuellement, il est prouvé que parmi toute la pathologie de l'arthrogrypose, les formes héréditaires représentent 27% des cas [Hall J., 1984]. Le type de transmission est supposé être autosomique dominant et autosomique récessif lié à l'X. Ainsi, seules les formes distales de la maladie peuvent se manifester. Dans tous les autres cas, la maladie est sporadique.

Théorie de la privation d'oxygène

Ici, la cause principale de la maladie est le manque de saturation en oxygène des tissus fœtaux, ce qui explique la formation ultérieure de l’atrophie musculaire et de sa dégénérescence fibreuse et graisseuse.

Comment se développe l'arthrogrypose?

La pathogenèse de la maladie a également plusieurs théories.

Théorie Arthrogénique

À un certain stade de la vie du fœtus en raison des causes possibles mentionnées ci-dessus, le développement de l'appareil ligament capsulaire-ligamenteux des articulations s'arrête. De cette atrophie progressivement des muscles environnants. Il y a un soi-disant myodégénérescence secondaire.

Théorie myogénique

La principale différence par rapport à la théorie précédente est que la dégénérescence musculaire n'est pas secondaire, mais primaire, c'est-à-dire que les muscles sont d'abord affectés, puis les articulations et les centres moteurs de la moelle épinière situés en dessous d'eux.

Théorie neurogène

La confirmation de cette théorie est déterminée par un certain nombre d'études de diagnostic dans lesquelles des formations ressemblant à des kystes ont été trouvées dans un grand nombre de cas dans les cornes antérieures de la moelle épinière. Un certain nombre d'auteurs croient que ce sont ces structures qui peuvent endommager les motoneurones des cornes antérieures de la moelle épinière et provoquer le processus atrophique de dé-réservation qui s'ensuit dans leurs muscles segmentaires.

Traitement de l'arthrogrypose

Chers parents, vous devez le savoir! L'arthrogripose est traitable! Avec les experts "NIDOI eux. G.I. Turner "de nombreux parents sont en communication consultative avant la naissance du bébé. Dès la période néonatale, les enfants bénéficient d'un traitement individuel de haute technologie. Cela peut aider l’enfant, malgré sa difficulté innée, à acquérir une pleine indépendance physique. Rappelez-vous que plus le traitement est commencé tôt, plus il est probable évitement ou du moins réduire le montant de la chirurgie ultérieure. Attention professionnelle précoce à votre enfant est capable améliorer de manière significativel niveau physique tout son plus loin de la vie!

Quel est le danger de contacter des spécialistes en retard?

Le traitement précoce vise principalement à éviter les déformations secondaires des membres. Cette déformation est due à un déséquilibre entre des groupes de muscles principalement fléchisseurs et extenseurs des membres. Cet équilibre s'appelle "antagonisme". Les conséquences de cette violation sont des contractures ("blocages") des articulations, une atrophie musculaire secondaire (c'est-à-dire des muscles sains à la naissance), une grave malformation secondaire des membres, etc.

De plus, avec l’âge du patient la "plasticité" se détériore sensiblement son corps, ce qui se traduit par une réduction de l'efficacité du traitement.

Physiothérapie, thérapie par l'exercice et thérapie manuelle

Le traitement conservateur des plus jeunes enfants (à partir d’un mois) repose sur la capacité du corps de l’enfant à réagir positivement à la neurostimulation électronique de ses systèmes nerveux central et périphérique. Le meilleur résultat est obtenu en répétant ces traitements tous les deux mois. Parallèlement à cet effet, des massages, une thérapie manuelle, une thérapie par l'exercice avec un biais neurophysiologique (selon Bobat, thérapie par Voithe) sont effectués, si nécessaire, un plâtrage correctif est effectué, des aides orthopédiques sont prescrites.

Ce traitement est particulièrement efficace au cours des premiers mois de la vie d’un enfant. En même temps, toutes les articulations susceptibles d'être obstruées par une contracture sont développées. Il est important de noter qu'une telle conception devrait causer de l'inconfort à l'enfant, mais pas de douleur.

Arthrogripose: de quoi s'agit-il et comment est-il traité?

L'arthrogrypose est une maladie grave des articulations, dans laquelle elles se déforment et perdent leur fonctionnalité. La maladie est systémique et congénitale. En fonction de la gravité des symptômes, la maladie affecte plusieurs ou presque toutes les articulations du corps, les muscles et les tendons s'insérant dans le processus pathologique.

Arthrogripose: causes

À ce jour, la médecine officielle ne connaît malheureusement pas la cause exacte du développement de cette maladie. On sait seulement que la pathologie se forme in utero, très probablement pendant la période de ponte des futurs organes et systèmes dans l'embryon (jusqu'à 12 semaines de gestation). Facteurs pouvant théoriquement avoir un impact négatif et contribuer au développement de la maladie:

  • consommation d'alcool et de drogues;
  • rayonnement (rayonnement X et fluorographie, notamment);
  • médicaments à effet tératogène;
  • infections intra-utérines;
  • maladie systémique grave de la femme enceinte;
  • mutations géniques.

L'influence de ces facteurs perturbe le processus de formation de l'appareil articulaire et l'ostéogenèse (formation osseuse). Il existe également une théorie mécanique du développement de la maladie. Ses auteurs suggèrent que, en raison d'une quantité insuffisante de liquide amniotique, l'utérus serre l'enfant à naître, provoquant une déformation. Lors de l'examen d'échantillons de tissus du cerveau et de la moelle épinière de patients, les pathologistes ont conclu que la maladie entraînait des modifications du système nerveux, même si l'intellect n'était pas perturbé.

La transmission de l'impulsion dans l'arthrogrypose se produit avec des interruptions, de sorte que l'apport sanguin aux muscles est insuffisant. La courbure des articulations provoque le remplacement du tissu musculaire du tissu conjonctif ou adipeux, ce qui entraîne une diminution de l'activité motrice. La structure des tendons et l’appareil capsulaire des articulations sont également brisés et ne peuvent assurer leur fonctionnement complet.

Arthrogrypose congénitale: classification de la maladie

La maladie peut avoir trois stades de sévérité clinique. Pour établir le diagnostic se concentre sur les signes externes (morphologiques), les résultats de rayons X et électroneuromyography (EMG). Plus en détail, il est décrit dans le tableau:

Classification des arthrogryposes

Arthrogrypose chez l'enfant: caractéristiques de la maladie

Étant donné que la maladie est liée à des anomalies congénitales, elle est observée immédiatement après la naissance de l'enfant. La maladie affecte souvent les parties distales (distantes) et proximales (proches du corps) des membres.

La maladie peut se propager dans tout le corps, affectant les membres inférieurs ou supérieurs, ou seulement leurs régions distales. La forme généralisée de la maladie modifie presque toutes les articulations du corps (y compris la colonne vertébrale et la partie faciale du crâne), de sorte que le système musculaire ne peut pas fonctionner normalement. Il y a une diminution ou un manque de ton. Si un enfant n'est diagnostiqué que d'arthrogrypose des membres supérieurs (ou inférieurs) qui affecte plusieurs articulations, un traitement en temps opportun offre toutes les chances d'améliorer considérablement sa santé.

La maladie n’affecte pas les capacités mentales de l’enfant, mais son développement psychomoteur est retardé en raison de son incapacité à se déplacer normalement.

Il est important que lorsque l'arthrogripose n'affecte pas les organes internes, mais en raison de la forte courbure de la colonne vertébrale, ils peuvent parfois se déplacer.

La maladie ne progresse pas avec l'âge et n'est généralement pas héréditaire. Le pronostic de la maladie dépend du début des mesures thérapeutiques.

Comment identifier la maladie?

Le seul type de diagnostic prénatal de la maladie est l'échographie pendant la grossesse à différents stades du développement fœtal. Certains signes précurseurs permettent de suspecter une terrible malformation. Avec un diagnostic intra-utérin présomptif "d'arthrogrypos", les modifications suivantes sont déterminantes:

  • violation de l'activité motrice du fœtus (sa réduction ou son absence);
  • amincissement des tissus mous des membres en volume;
  • malformations grossières des articulations (par exemple, immobilité ou absence visuelle des pieds, des mains).

Pour le dépistage, les femmes enceintes doivent subir au moins trois échographies obligatoires: 10 à 13 semaines, environ 5 mois de grossesse et 30 semaines plus tard. Les deux premières études sont particulièrement importantes dans le plan de diagnostic car il est impossible d'interrompre une grossesse au troisième trimestre, même pour des raisons médicales.

D'une manière ou d'une autre, il est impossible de révéler la pathologie, cela n'est pas déterminé lors d'un don de sang ou au toucher lors d'un examen de routine d'un obstétricien-gynécologue. Après la naissance d'un enfant, les rayons X et l'EMG sont également utilisés pour le diagnostic, bien que les modifications soient visibles de l'extérieur à l'œil nu.

Arthrogripose: le traitement doit commencer à l'hôpital

Pour que les actions thérapeutiques soient efficaces, elles sont réalisées depuis la naissance de l'enfant. Jusqu'à la sortie de l'hôpital, il est important d'apprendre aux parents à effectuer correctement des exercices orthopédiques, qu'ils peuvent répéter eux-mêmes chaque jour à la maison. À l'hôpital, les traitements suivants sont habituellement prescrits aux enfants:

  • massage
  • physiothérapie (traitement thermique);
  • gymnastique;
  • fixation des joints (à l'aide de pneus ou de plâtres).

Si le résultat d'un traitement conservateur n'est pas suffisant pour rétablir ou améliorer l'état de l'enfant, il est procédé à une intervention chirurgicale. Plus tôt il est effectué, plus son efficacité est grande. Les difformités des jambes sont opérées à l'âge de 3-4 mois et les mains à 6-8 mois. Le traitement à un âge plus avancé nécessite davantage d'intervention aux yeux bleus dans l'appareil osseux et les tissus mous. Les orthopédistes recommandent donc de ne pas tarder.

L'arthrogrypose est-il complètement curable?

La maladie entraîne une contracture des articulations et l’incapacité de continuer à mener une vie normale à cause de cela. La contracture est une restriction partielle ou totale de la mobilité (par exemple, l'impossibilité de fléchir ou d'étendre la main). Il existe des chances de guérir cette maladie complètement ou du moins avec les complications restantes minimales que sous sa forme bénigne. Si plusieurs articulations sont impliquées dans le processus (généralement le diagnostic sonne comme «arthrogryposis distal») et que la colonne vertébrale n'est pas touchée, alors avec l'aide de méthodes conservatrices et parfois opératoires, une dynamique positive stable peut être atteinte.

Dans les cas où la pathologie s'étend à plusieurs articulations et à plusieurs régions du dos, l'objectif principal du traitement est de soulager autant que possible la douleur et l'état du patient. Il est important de corriger autant que possible les luxations et d'augmenter légèrement le tonus musculaire pour qu'une personne puisse se déplacer de manière autonome ou au moins travailler avec ses mains. La combinaison de méthodes chirurgicales et thérapeutiques permet dans la plupart des cas de réduire la sévérité de la déformation et d’améliorer la sensibilité des muscles. Après un tel traitement primaire, ces patients ont besoin d'une thérapie physique et d'un massage.

Afin de ne pas déformer les articulations, des pinces orthopédiques et des pneus spéciaux sont réutilisés. Indépendamment de la gravité de la maladie, le traitement et la récupération de l'enfant sont des processus difficiles (mentalement et physiquement) pour les parents.

Arthrogrypose de la maladie: existe-t-il une prévention?

Étant donné que la pathogenèse exacte et les causes de la maladie sont inconnues, il n’existe pas de prévention spécifique. Selon de nombreux médecins, le meilleur moyen de prévenir la maladie est d'adopter une attitude responsable à l'égard de la santé des femmes enceintes et de celles qui envisagent de devenir mères à l'avenir. Pendant la période de gestation, il est conseillé d'exclure au maximum les médicaments et d'éviter tout facteur nocif, y compris le stress.

Il existe également la prévention des exacerbations et des récidives de la maladie chez les personnes diagnostiquées à la naissance. Pour ce faire, vous devez subir périodiquement des traitements dans des sanatoriums spécialisés, effectuer une gymnastique et ne pas oublier un massage prévu. Dans certains cas, la personne doit porter constamment ou temporairement des correcteurs empêchant les articulations de se plier. Des examens réguliers de l'orthopédiste et des radiographies vous permettent de surveiller la dynamique du processus et, si nécessaire, de modifier le plan de traitement à temps.

Les personnes confrontées à ce malheur sont souvent concernées par la question: l'arthrogrypose, qu'est-ce que c'est et quelles sont les chances de s'en débarrasser? Bien sûr, il s’agit d’une maladie difficile et difficile à traiter, mais avec la diligence des parents et une approche médicale compétente, des résultats positifs peuvent être obtenus.

Arthrogripose

L'arthrogrypose est une maladie systémique congénitale caractérisée par des contractures (raideurs) des articulations, une hypotrophie musculaire et des lésions des motoneurones de la moelle épinière.

Le contenu

Raisons

Le terme «arthrogrypose» a été introduit par un orthopédiste américain, M. Stern, en 1923. La maladie est présente chez 1 des 3 000 nouveau-nés. Sa fréquence parmi les autres pathologies congénitales de l'appareil ostéo-articulaire est de 2-3%.

Les causes de l'arthrogrypose ne sont pas complètement comprises. Il a été établi que la maladie n’est pas héritée, mais survient sporadiquement. Les experts identifient plusieurs facteurs qui agissent en début de grossesse et provoquent une arthrogrypose chez le fœtus. Parmi eux:

  • infections d'origine virale ou bactérienne;
  • l'influence des substances toxiques et des drogues;
  • restriction de l'espace intra-utérin en raison d'anomalies structurelles;
  • insuffisance placentaire et ainsi de suite.

Pathogenèse

Le développement d'arthrogrypose chez l'enfant n'est pas établi. Il existe deux théories principales sur la pathogenèse de la maladie: myogénique et neurogène.

Selon la théorie myogénique, sous l’influence de facteurs tératogènes, la formation (histogenèse) de fibres musculaires est perturbée au cours du premier trimestre de la grossesse. En conséquence, des changements négatifs se produisent dans l'appareil ligamentaire et le système nerveux.

Les partisans de l'hypothèse neurogénique estiment que le processus pathologique commence en raison de la lésion primaire de la moelle épinière, et que l'atrophie sélective des muscles et les contractures des articulations individuelles sont secondaires.

Arthrogrypose congénitale est accompagnée des caractéristiques pathologiques suivantes:

  • le tonus musculaire est perturbé, les processus dégénératifs se produisent en eux;
  • mobilité limitée des articulations;
  • l'appareil sac-ligament est raccourci;
  • les surfaces adjacentes dans la capsule articulaire sont en contact étroit;
  • les articulations sont fixées dans une certaine position;
  • les points d'origine et d'attachement des muscles ont une localisation anormale;
  • longs os tubulaires s'atrophient, leur croissance ralentit;
  • système nerveux central et périphérique affecté.

Les symptômes

Les arthrogryposies multiples congénitales sont classées selon un certain nombre de caractéristiques:

  • La prévalence est généralisée (54% des cas), avec lésions des membres inférieurs (30%), des membres supérieurs (5%), distales (11%).
  • Par type de contracture - abducteur, adducteur, fléchisseur, extenseur, rotationnel, combiné.
  • Selon la gravité des déformations - formes légères, moyennes et graves.

L'arthrogrypose généralisée est accompagnée de:

  • raideur des articulations de l'épaule, du poignet, du coude, de la hanche et du genou;
  • déformations des mains, des pieds, du squelette facial, de la colonne vertébrale;
  • hypotension ou atonie musculaire.

Arthrogryposis des membres inférieurs se manifeste sous la forme:

  • abduction rotative externe ou contractures de flexion-attirantes dans les articulations de la hanche;
  • luxations de la hanche (pas toujours);
  • flexions ou extenseurs dans les genoux;
  • déformations des pieds.

L'arthrogrypose des membres supérieurs se caractérise par les contractures suivantes:

  • intrarotation dans les articulations de l'épaule;
  • extenseur ulnaire;
  • fléchisseur en radiocarpal;
  • flexion induisant au premier doigt.

Dans la version distale de la pathologie, des déformations des mains et des pieds sont observées.

Dans de nombreux cas, l’arthrogrypose est complétée par des manifestations telles que:

  • bannières amniotiques;
  • syndactylie cutanée des mains;
  • la rétraction de la peau sur les articulations altérées;
  • ptérygions dans les articulations;
  • matraque et pied bot;
  • luxation des extrémités articulaires;
  • hémangiomes et télangiectasies sur la peau;
  • propension aux maladies respiratoires.

Les lésions systémiques des organes internes et le retard de développement intellectuel ne sont pas caractéristiques. Les difformités articulaires et l'atrophie musculaire se développent symétriquement et ne progressent pas au cours de la vie.

Diagnostics

Le diagnostic d'arthrogrypose peut être posé pendant la période prénatale. La maladie est détectée par ultrasons, ce qui démontre la déformation des articulations et l’atrophie des tissus mous des membres. Un signe indirect de pathologie est la faible mobilité fœtale.

Après l'accouchement, l'arthrogrypose est diagnostiquée sur la base des symptômes cliniques et d'un examen neurologique. De plus, une échographie et une radiographie peuvent être effectuées.

La maladie se distingue des complications de la poliomyélite, de la polyarthrite, de la myopathie et d’autres pathologies systémiques et neuromusculaires.

Traitement

En cas d'arthrogryse multiple congénitale, un chirurgien orthopédiste surveille et traite.

La thérapie conservatrice devrait commencer dans les premiers mois de la vie d'un enfant. Cela implique le plâtrage progressif des membres une fois par semaine. Avant le gypse a tenu une session de gymnastique. La thérapie physique de l'arthrogrypose vise à augmenter l'amplitude des mouvements des articulations et à corriger les déformations. De plus, les exercices correctifs et le coiffage doivent être effectués 6 à 8 fois par jour. Une fois le gypse terminé, les orthèses sont sélectionnées individuellement pour l’enfant.

Le traitement de l'arthrogrypose est complété par une kinésithérapie destinée à améliorer les fonctions et la circulation sanguine de l'appareil neuromusculaire, ainsi que le traitement de l'ostéoporose. Techniques de base:

  • massage
  • photochromothérapie;
  • électrophorèse avec pentoxifylline, acide ascorbique, calcium, aminophylline, soufre;
  • électrostimulation;
  • phonophorèse;
  • chauffe-eau au sel;
  • applications avec ozokérite et paraffine.

En outre, des traitements neurologiques sont organisés 3 à 4 fois par an, comprenant des médicaments destinés à améliorer la conduction des fibres nerveuses et à améliorer le trophisme tissulaire.

Si le traitement conservateur est inefficace, un traitement chirurgical est pratiqué. En règle générale, les opérations sont effectuées après 2-3 ans. Au cours de l'intervention, la taille des muscles et des tendons est ajustée et les positions des articulations changent.

Prévisions

L'arthrogrypose généralisée a un pronostic défavorable. Les patients ont besoin de traitements périodiques, de mesures de réadaptation et d’adaptation dans des établissements spécialisés.

L'arthrogrypose légère localisée est totalement curable, à condition que le traitement soit instauré de manière opportune. Comme les contractures et les déformations sont susceptibles de récidiver, les enfants avec ce diagnostic sont soumis à un suivi jusqu'à la fin de la croissance osseuse.

Prévention

La principale mesure de prévention de l'arthrogrypose est la prévention de l'effet des facteurs tératogènes sur le fœtus pendant la grossesse.

Qu'est-ce que l'arthrogrypose congénitale et le danger de son développement?

En raison de l'influence de facteurs négatifs, le corset matériel-moteur commence à s'effondrer progressivement. Sur le fond des changements pathologiques, diverses maladies se développent, dont l’arthrogryposis. Qu'est-ce que c'est, nous allons comprendre plus en détail.

L'arthrogrypose congénitale présente une particularité qui se traduit par une limitation de la mobilité des grosses articulations, situées dans des zones non adjacentes. Cette maladie se caractérise également par des modifications dégénératives et atrophiques du tissu musculaire et de la moelle épinière.

Raisons

Le mécanisme de développement qui provoque l'arthrogrypose des extrémités n'est pas entièrement compris. Les scientifiques ont déterminé que cette pathologie n'est pas transmise par le code génétique, mais qu'elle se forme sporadiquement. Les facteurs communs qui agissent pendant les premiers trimestres de la grossesse et provoquent une inflammation du fœtus sont très différents.

L'arthrogrypose des enfants se développe dans le contexte de:

  • Infection du corps par des bactéries et des virus;
  • Effets négatifs des drogues et des substances toxiques;
  • Insuffisance placentaire;
  • Formation insuffisante de l'espace intra-utérin pour le bébé en raison de la structure anormale du corps, de sorte que les articulations du fœtus sont fixées dans une certaine position.

Ces violations au stade de la période embryonnaire conduisent à la défaite, en plus des articulations, également du système nerveux, de la moelle épinière, du système musculaire. Le processus pathologique provoque le développement de problèmes de tonus musculaire affectant la mobilité des articulations, ainsi que leur fonctionnement.

En outre, 150 autres causes qui provoquent cette maladie ont été identifiées. Par conséquent, les experts ne peuvent pas prescrire le même type de traitement à tous les patients.

Variétés

Les experts divisent la pathologie dans les types suivants:

  1. Type généralisé de pathologie;
  2. Arthrogripose des membres inférieurs;
  3. Pathologie avec affection des mains;
  4. Arthrogryposis distal.

Les symptômes

Le tableau clinique de la maladie dépend entièrement de l'évolution de la maladie.

Le type multiple d'arthrogrypose multiple congénitale se manifeste par les symptômes suivants:

  • Mauvaise mobilité de l'articulation de l'épaule, des coudes, des genoux, du poignet et de la hanche;
  • Déformation du visage, des mains, de la colonne vertébrale et des pieds;
  • Hypotonie musculaire ou atonie.

L'arthrogrypose des articulations du genou et la défaite des jambes se manifestent par:

  1. Subluxations, luxations des articulations des cuisses;
  2. La présence de contracture articulaire de l'articulation de la hanche;
  3. Changement de la forme de la cheville;
  4. Contractures du genou.

Pour la pathologie touchant les membres supérieurs, les symptômes suivants deviennent des manifestations caractéristiques:

  • Contracture du pli du premier doigt;
  • Contracture extenseur ulnaire;
  • Contracture de l'épaule;
  • Contracture de l'articulation du poignet.

Tout type de maladie est en outre accompagné des symptômes suivants:

  • Casquettes amniotiques;
  • Articulations de dislocation;
  • Syndactylie cutanée;
  • L'apparition d'hémangiomes ou de télangiectasies sur la peau;
  • Pied de club explicite et clubhand;
  • Propension accrue au SRAS;
  • Pathologies des organes internes;
  • Progression rapide des inflammations;
  • Aggravation du bien-être;
  • Sous-développement de l'intelligence.

La clinique de gravité peut prendre les formes suivantes:

  1. Regard facile
  2. Type moyen;
  3. Étape difficile.

Diagnostics

La présence de tels symptômes est une raison pour un traitement immédiat chez le médecin. Pour distinguer l'arthrogrypose de la polyarthrite, la myopathie, d'autres processus inflammatoires systémiques neuromusculaires, il est nécessaire de subir un ensemble de mesures diagnostiques. Au cours de l'examen, le médecin examine l'historique de la maladie en tant que patiente et que sa famille se familiarise avec les nuances de la grossesse. Il analyse également l'histoire de la vie, l'examen neurologique.

À l'aide de l'inspection visuelle, il est déterminé quelle quantité de tissu musculaire est atrophiée chez un patient, si les articulations phalangiennes peuvent se plier ou se fixer, et les articulations métacarpophalangiennes peuvent être non courbées.

En examinant les enfants, le médecin détermine le pied bot, le pied coudé et d’autres troubles articulaires.

Un petit patient subit un test sanguin pour détecter les lésions infectieuses afin de déterminer la cause des contractures.

Des tests neurologiques sur les réflexes naturels aideront à déterminer la performance des tissus musculaires, à identifier l’état du système nerveux.

Pour déterminer l'étendue du processus pathologique dans les articulations, le patient est prescrit:

Le but de ces techniques est de déterminer l'état interne des membres. À l'aide des mesures de diagnostic susmentionnées, il est possible de suivre les progrès de la reprise en dynamique.

Traitement

Le traitement conservateur chez un enfant doit être effectué dès la première minute de son apparition en raison de la grande élasticité de son tissu conjonctif. Merci à cette thérapie garantit un pronostic favorable pour la guérison.

L'arthrogrypose est une maladie qui cause un handicap. Les enfants avec un diagnostic similaire deviennent handicapés à partir de la naissance. Ces patients sont impuissants à tout âge. Ils ont besoin d'une attention particulière et de l'aide des autres. Nombre d'entre eux restent dans des foyers pour handicapés ou dans un orphelinat, même avec une intelligence intacte.

La rééducation des enfants est réalisée par:

  • Massage;
  • Thérapie physique;
  • Procédures physiothérapeutiques (réchauffeurs de sel, applications d'ozokérite et de paraffine).

En fonction de la gravité du processus pathologique, d'autres actions de santé peuvent être prescrites:

  1. Electrophorèse avec utilisation de médicaments vasculaires, médicaments qui améliorent la dynamique de l'influx nerveux, ainsi que de médicaments résorbables;
  2. Pharmacothérapie par des moyens capables d’améliorer la neurostimulation, le GABA et les processus cholinergiques;
  3. Traitement avec des médicaments antioxydants.

Immédiatement après la naissance, l'enfant met en place un plâtrage pour éliminer le risque de déformation des articulations et des os tubulaires. Pour éviter les contractures de petits joints, il est recommandé d'utiliser un plâtre spécial.

Les cours de massage pour les nouveau-nés doivent être suivis pendant 15 à 20 séances à partir de 2 ou 3 semaines.

À ce stade, la peau de l’enfant perdra une forte sensibilité au stress mécanique. Jusqu'à 6 cours de massage seront nécessaires par an. Dès les premiers jours du cours, il est nécessaire de caresser le tronc avec les membres, ainsi que de créer une légère vibration afin de réduire le tonus des fléchisseurs des membres supérieurs. Après cela, vous pouvez commencer des exercices qui stimulent les réflexes naturels. Si le bébé manque de réflexes ou si ses réflexes non conditionnés sont mal exprimés, il faut prendre des mesures pour détendre les muscles et effectuer une série d'exercices passifs.

Faites des exercices légers pour les pieds, qui effectuent la tâche de les corriger. L'action doit être alternée avec un massage, des procédures pour renforcer les réflexes. Ramper avec l'extension de la colonne vertébrale fournira une augmentation de l'amplitude des mouvements. Après avoir terminé un massage relaxant, vous pouvez commencer à développer des articulations. Ils doivent se déplacer dans toutes les directions du mouvement naturel.

Lorsque le nourrisson développe des réflexes de préhension et que le bébé commence à tenir sa tête, se retourner, masser le torse avec les extrémités devrait être ajouté aux exercices passifs, en le combinant simultanément avec un complexe spécial de thérapie par l'exercice. Pendant les cours, il faut prêter attention aux capacités motrices du nouveau-né. La charge est progressivement augmentée pour développer et améliorer la condition.

Les activités récréatives physiothérapeutiques visent à améliorer l'activité et le trophisme de l'appareil neuromusculaire, ainsi que contre l'ostéoporose.

Pour ce faire, utilisez les méthodes suivantes:

  1. Photochromothérapie par stimulation avec des fleurs et des formulations relaxantes;
  2. Électrophorèse avec Trental ou Eufillin, calcium, acide ascorbique, soufre, phosphore;
  3. Thérapie par impulsions électro et magnétiques;
  4. Phonophorèse avec Kontraktubex ou gel Bishofit.

Le traitement orthopédique est complété par des procédures neurologiques visant à améliorer la circulation sanguine et la conductivité du flux sanguin vers les tissus affectés. Le traitement est effectué 4 fois par an.

Opération

La correction chirurgicale est prescrite en l'absence de résultats positifs du traitement médicamenteux et de la physiothérapie, de la thérapie par l'exercice. Ces actions sont effectuées lors de plusieurs visites. Les articulations opérées sont fixées avec des chaussures orthopédiques spéciales ou des corsets, correcteurs de posture.

Si un enfant a été diagnostiqué avec cette maladie, il devrait être sous observation. Il est recommandé de consulter un médecin tous les six mois. Les activités de récupération doivent être effectuées en permanence. On a également recommandé aux patients une amélioration de la santé dans les centres de villégiature et les sanatoriums - deux fois par an.

Les enfants avec un diagnostic similaire devraient recevoir des orthèses spéciales. Il est recommandé de procéder à l'adaptation sociale dans des centres d'éducation et de rééducation spécialisés pour les enfants atteints d'arthrogrypose. Des exercices de gymnastique actifs sont effectués à partir des positions de départ couchées.

Pronostic et prévention

En raison du fait qu'il n'existe toujours pas de concept clair du développement du mécanisme de cette maladie, il est nécessaire d'empêcher les femmes enceintes de tels problèmes.

La future mère doit remplir un certain nombre de conditions qui contribueront à réduire le risque de pathologie grave chez son bébé:

  • Abandonnez les mauvaises habitudes.
  • Manger des aliments sains;
  • Éviter les traumatismes abdominaux;
  • Utilisation dans le traitement de médicaments prescrits par un médecin;
  • Éviter l'exposition au soleil;
  • En temps opportun traiter la maladie;
  • Visitez régulièrement un gynécologue.

Le pronostic de la pathologie est dicté par la forme de son parcours. Le type généralisé d'arthrogrypose réussit rarement, mais sa forme localisée est complètement éliminée. L'absence de traitement provoque des complications - déformation des articulations et immobilisation complète, entraînant un handicap.

Vous ne pouvez pas effectuer le traitement vous-même. Les méthodes traditionnelles de traitement par lotions, frottements, compresses et décoctions à usage interne ne peuvent qu'aggraver le problème.

Il est important de respecter toutes les mesures sanitaires prescrites par les médecins. Seulement dans ce cas, le succès est garanti.

Si un traitement conservateur est administré à l'enfant au cours des dix premières années de sa vie, la fonction motrice des articulations peut être améliorée et, avec la forme initiale du processus pathologique, d'excellents résultats peuvent être obtenus.

Conclusion

L’analyse des résultats obtenus dans le monde en matière de réadaptation des enfants atteints de déformation arthrogryptique indique que cette maladie est complexe et mal comprise. Il n’existe actuellement dans le monde aucun traitement efficace contre cette pathologie. Si, néanmoins, il est possible de soulager les symptômes de la maladie, des interventions multiples et strictement observées sur plusieurs étapes tout au long de la vie du patient sont alors nécessaires.

Arthrogripose

L'arthrogrypose est une maladie systémique du système musculo-squelettique caractérisée par une contracture et une déformation des membres, une fibrose et un sous-développement des articulations et des muscles. Le terme «arthrogrypose» a été proposé pour la première fois par Rosenkranz en 1905.

C'est quoi

La maladie est un peu plus fréquente chez les garçons, mais leur prédominance est insignifiante. Les enfants souffrant d'arthrogrypose sont nés de la première grossesse et des suivantes. La maladie est plus fréquente chez le premier-né. L'âge des parents ne semble pas être décisif.

Les antécédents maternels au cours des premières semaines de grossesse sont souvent marqués par des maladies infectieuses générales ou inflammatoires, une toxicose précoce, des avortements menaçants, une hypertension, une hyperthyroïdie, ainsi que par de nombreux avortements artificiels, fausses couches, endométrite, etc. Les mouvements du fœtus sont très faibles: parfois ils sont absents, ce qui donne à croire que le fœtus est mort. La grossesse survient souvent avec un manque d'eau fœtale. Les accouchements sont souvent secs, difficiles, et nécessitent des avantages obstétricaux en raison d'un travail pénible ou d'une mauvaise position. Par conséquent, il y a parfois des os cassés.

L'essence de l'arthrogrypose consiste en une lésion plus ou moins commune des tissus du bloc moteur avec le développement de multiples contractures, de déformations articulaires et d'une restriction importante des mouvements.

Les causes

L'étiologie et la pathogenèse de l'arthrogrypose ne sont pas bien comprises et font encore l'objet de discussions animées.

Toutes les théories avancées pour expliquer les raisons de son apparition reposaient principalement sur deux points de vue: la contrainte mécanique du fœtus et le défaut du germe primaire. Les traumatismes, la dysplasie musculaire congénitale, l’infection intra-utérine des muscles et des articulations, les lésions du système nerveux central et périphérique, les troubles de l’approvisionnement vasculaire et du manque de tissus en oxygène, la décorrélation endocrinienne, le développement de l’embryopathie et, enfin, la déviation génétique, en particulier le chromosome aberration.

Symptômes et formes

La symptomatologie clinique de l'arthrogrypose est très diverse.

Il existe des formes généralisées d'arthrogrypose présentant des lésions aux muscles et aux articulations de tout le corps, notamment des mâchoires, du cou, du torse et de tous les membres, puis des lésions des quatre membres, des lésions des membres supérieurs et inférieurs et, enfin, des lésions d'un seul membre supérieur ou inférieur. Dans la plupart des cas, tous les membres sont touchés.

Pour les formes d'arthrogrypose généralisées, l'aspect du tronc et des extrémités est caractéristique. Le corps apparaît un peu allongé par rapport aux membres déformés et donc quelque peu raccourcis. Les bras sont étroits, biseautés à un angle obtus, comme un sceau, sans le relief typique des muscles deltoïdes. Le cou semble large en raison d'étroites glandes à l'épaule ou de plis cutanés latéraux massifs - pterygia, inclus dans le syndrome de Bonvi-Ulrich. Chez certains patients, il est possible de noter un torticolis ou une position oblique de la tête, qui, contrairement au torticolis typique, ne s'accompagne pas d'une forte tension du muscle sternoclaviculaire-mamelon lors de l'inclinaison et de la rotation de la tête dans la direction appropriée. La tête a la forme correcte, mais en raison de l'étroitesse des épaules, elle semble un peu élargie. Sur le front, entre les sourcils, on observe souvent des angiomes plats, particulièrement marqués par les pleurs ou l'excitation d'un enfant. Au fil du temps, ils disparaissent ou sont considérablement réduits. Des angiomes et des télangiomes se retrouvent également sur d'autres parties du corps. La dentinogenèse n'est pas cassée. Les mouvements de la mâchoire peuvent être limités en raison d'une hypoplasie articulaire et de lésions des muscles masticateurs. Lorsque la position tordue ou oblique de la tête en association avec le syndrome de Sprengel ou la position de la tête oblique en combinaison avec le syndrome de Sprengel ou de Klippel-File, les mouvements du cou sont limités.

Thorax régulier ou en forme de tonneau. Les principaux muscles du pectoral sont aplatis et atrophiques. Les plis avant des aisselles sont situés obliquement, un peu en bas. Avec l'enlèvement des membres, ils s'étirent sous la forme de voiles, approfondissant les dépressions. L'abdomen est souvent élargi. Ses murs sont tendus. Dans la région inguinale, dans le triangle de Petit ou dans l'épigastre, il existe souvent des différences ou des défauts dans les muscles présentant des protrusions de la hernie. À de rares exceptions près, les muscles du dos ne représentent pas de changements. On note parfois une courbure scoliotique unilatérale de la colonne vertébrale, mais elle n’atteint jamais un degré significatif. Certains patients présentent une cyphose de la région thoracique ou thoraco-lombaire due à une segmentation inappropriée ou à une déformation de la vertèbre. Dans la région cervicale, la réduction des vertèbres est souvent notée avec une diminution de leur nombre et des phénomènes de syndrome de Klippel-Feil ou de Sprengel.

Les muscles de la ceinture scapulaire sont atrophiques. Le gonflement épiotique typique des muscles deltoïdes disparaît, comme pour les effets de la paralysie flasque. Les fosses supra et sous-osseuses des pales coulent. Les extrémités acromiales des clavicules et des omoplates dépassent brusquement sous la peau. Au-dessus d’eux se trouvent souvent des fosses cutanées profondes, des cicatrices présentant un défaut de tissu sous-cutané.

Les membres supérieurs sont représentés, étirés le long du corps et tournés vers l'intérieur. Les épaules ont une forme cylindrique arrondie sans relief musculaire. Légèrement en expansion dans la région de l'articulation du coude, ils se tournent uniformément dans la même forme cylindrique de l'avant-bras. Chez certains patients, les articulations du coude sont coudées, moins souvent à angle droit. Le tissu sous-cutané est épaissi. Les muscles de l'épaule et de l'avant-bras sont léthargiques et atrophiques. Cependant, certains d'entre eux, par exemple les triceps ou les muscles brachiochulaires, peuvent être fortement étirés, en fixant l'articulation dans la position correspondant à leur fonction. En raison de l'atrophie des muscles, les os de l'épaule et de l'avant-bras se font facilement sentir sous la peau. Chez certains patients, une luxation ou une subluxation unique ou bilatérale de la tête des os radiaux est déterminée. Les os radiaux sont parfois absents, donnant une image de clubhand radiale avec une absence totale ou un sous-développement du premier métacarpien et des phalanges du pouce.

Chez la plupart des patients, les avant-bras sont percés, les mains sont pliées sur le côté palmaire et déviées vers l’ulna. Des doigts fins, tendres et légèrement pointus sont étendus dans la métacarpophalangienne et courbés au niveau des articulations interphalangiennes, donnant une image de la patte griffue. Chez certains patients, les mains sont fixées en position de flexion dorsale avec les articulations interphalangiennes métacarpophalangiennes et articulées pliées vers le côté de la face palmaire. Le pouce est donné, situé sur la paume ou abaissé. Les phalanges principales sont souvent déplacées, en fonction de la contracture, vers l'arrière ou la paume de la main, donnant une image de luxation ou de subluxation. Les tendons des muscles contractés sont étroitement étirés et se replient clairement sous la peau lorsque vous essayez de corriger passivement une position pathologique. La mobilité passive est souvent plus active.

Les plis cutanés sont lissés. Chez certains patients, on note des décollements amniotiques ou des anomalies du développement des doigts ou des phalanges, une constriction circulaire, des anomalies des ongles, des cicatrices, etc. On observe souvent une syndactylie basale entre les doigts. Les positions contractuelles des doigts peuvent varier.

La force musculaire est considérablement affaiblie. Les mouvements actifs sont possibles dans une mesure minimale. Les mouvements passifs des articulations de l'épaule, du coude, du poignet et des doigts sont difficiles en raison de la résistance étroite des muscles contractés et de l'appareil ligament capsulaire. Chez certains patients, parallèlement à la rigidité et à la rigidité de certains mouvements, il existe une sorte de faiblesse paralytique chez d'autres. Les mouvements sont indolores.

Avec la défaite de la ceinture pelvienne et des membres inférieurs, une distorsion pelvienne ou une inclinaison du pelvien se produit souvent en fonction de la contracture des muscles du tronc et des articulations de la hanche. Dans les contractures de flexion, une lordose profonde se forme dans la colonne lombaire, formant un sillon transversal et un pli cutané. Les fesses aplaties vont uniformément à l'arrière de la cuisse sans formation de renflement typique ni de soulagement musculaire. Les plis des fesses sont raccourcis et mal exprimés. Sur le côté intérieur avant entre le bassin et la cuisse, chez certains patients, des plis cutanés ptérygoïdiens se forment, s’étirant en voile lors de l’enlèvement des membres.

Chez certains patients, les articulations de la hanche sont pliées, rétractées et tournées vers l'extérieur. En même temps, les articulations du genou sont également pliées, souvent avant que les talons ne touchent les fesses, créant ainsi la pose dite du tailleur. Dans la fosse poplitée, il se forme parfois un voile de peau. Le tibia dans le même temps peut être déplacé en arrière, formant une subluxation amovible difficile. Sur le côté antérolatéral de l'articulation du genou, entre le bord de la rotule et le condyle interne ou externe de la hanche, une cicatrice profonde est souvent attachée à l'os.

Chez d'autres patients, les articulations de la hanche sont étendues, les hanches sont en position médiane ou tournées vers l'extérieur. En même temps, les articulations du genou sont redressées, rigides ou recourbées, l’os tibial se déplaçant vers l’avant et vers le ktilu et conservant une faible amplitude de mouvements.

Lorsque la rotation externe de la hanche et du genou est trop étendue, une fausse impression de sa courbure en valgus est créée. Le ficusum interne de la cuisse est dessiné antérieurement, imitant une rotule proéminente.

Le condyle externe tourne en arrière et vers l'intérieur. Au-dessus des préservatifs, on trouve souvent des cicatrices cutanées, comme à l'avant du genou avec contractures de flexion.

En outre, avec les lésions des membres inférieurs, on observe souvent une combinaison de contractures de flexion des articulations de la hanche et des extenseurs des articulations du genou. Dans ce cas, les membres inférieurs sont repliés vers l’arrière dans la direction proximale, situés à l’avant ou sur le côté antérolatéral du corps, avec la flexion des articulations du genou et le soutien des pieds dans la surface latérale du cou, du visage ou du cou. Dans le même temps, les membres supérieurs sont étendus entre le torse et les jambes ou se trouvent le long du torse, se touchant les glands de l’aine ou du côté du bassin. Parfois, les membres supérieurs recouvrent les membres inférieurs.

Les pieds occupent différentes positions. Dans les contractures de flexion des articulations de la hanche et du genou, ils sont le plus souvent en position de pied bot, d'inflexion ou d'adduction de la section antérieure, tandis que dans les contractures d'extension - dans la position du pied calcanéen-valgus ou du pied plat ou de la réflexion avec la formation du pied oscillant. En outre, il existe d'autres combinaisons et une installation inhabituelle des pieds.

Les contractures des articulations de la hanche sont souvent associées à des luxations et des subluxations de la hanche. Ils sont simples et bilatéraux. Ils se distinguent des soi-disant dislocations congénitales de la hanche par leur apparence intra-utérine précoce, ce qui permet de les appeler des dislocations embryonnaires ou tératologiques. Au moment de la naissance, ils sont tout à fait formés. La tête de la cuisse se trouve dans une position de luxation nadcetabulaire avec un faux creux complètement formé. Les subluxations sont rares. La tendance à migrer la tête est moins prononcée que dans les luxations congénitales, bien que les enfants plus âgés soient tous les quatre possibles. Les mouvements lors de luxations arthrogrypotiques sont fortement limités dans toutes les directions. Un certain nombre de signes inhérents à la luxation congénitale et à la subluxation de la hanche, avec arthrogrypose, sont absents. La survenue de ces luxations est due à une contraction inégale des muscles et à une pression insuffisante sur la cavité. Chez les enfants des deux premières années de vie, il se produit parfois un repositionnement spontané des luxations.

Avec les contractures d'extension des articulations du genou, une luxation du tibia peut survenir avec une flexion excessive du genou. Il y a 3 degrés de luxation:

• Au premier degré de luxation, la surface articulaire du tibia, déplacée vers le ktilu lorsqu'elle est trop courbée, pénètre dans la région de l'articulation entre la cuisse et la rotule.

• Le deuxième degré se caractérise par le fait que toute la région tibiale supérieure est décalée vers l'avant de la surface articulaire de la cuisse avec une ré-extension encore plus grande.

• Enfin, au troisième degré, le bord postérieur du tibia glisse vers l’avant et vers la droite, formant une luxation antérieure complète.

La rotule est souvent sous-développée et difficile à définir dans l'épaisseur du tendon du quadriceps hypoplasique à 4-5 cm au-dessus de la ligne articulaire. Le temps de son apparition est en retard. Parfois, il est déplacé vers l'extérieur ou complètement absent.

Les longs os tubulaires de la cuisse et du tibia sont souvent tordus autour du grand axe sous forme de torsion externe ou interne. Avec la forme et l'orientation irrégulières des extrémités articulaires, les courbures de torsion présentent de grandes difficultés pour réduire les entorses, corriger complètement les contractures et placer les articulations dans la position anatomiquement correcte.

Les contractures, les luxations et les déformations des os peuvent être symétriques et asymétriques. Dans la plupart des cas, les contractures et les luxations sont très stables en raison de la rigidité des muscles et de l'appareil capsulo-ligamentaire, des modifications de la forme des extrémités articulaires et de la déformation des os le long de leur longueur. Les mouvements actifs sont souvent impossibles ou se produisent avec une faible amplitude. Avec les mouvements passifs, on détermine la résistance musculaire et ligament capsulaire-ligamenteux, donnant parfois l’impression d’ankylose fibreuse. Cette persistance de contractures explique la préservation à long terme des patients présentant une position fœtale inappropriée. Il peut être surmonté par un traitement persistant à long terme.

Les réflexes cutanés, tendineux, périostés et musculaires sont considérablement réduits ou absents. Les réflexes des muqueuses ne sont pas modifiés. La douleur, le toucher, la température et la sensibilité profonde sont préservés, bien que des troubles dissociés de certains types de sensibilité puissent être observés dans différentes parties du corps, principalement dans les membres. Les troubles trophiques sont marqués à la fois par les tissus mous, les os et les appareils articulaires. L'excitabilité musculaire est réduite ou absente. Il n'y a pas de réaction de renaissance. La chronaxie musculaire est allongée. La capacité régénérative des tissus n'est pas altérée. La croissance osseuse est un peu ralentie.

L'esprit et l'intelligence chez les patients souffrant d'arthrogrypose, changements spéciaux ne représentent pas. Un certain retard dans le développement global des enfants est dû à leur mode de vie fermé involontaire et au manque de communication libre avec les enfants en bonne santé.

Avec l'arthrogrypose, un certain nombre d'autres changements pathologiques peuvent survenir. Ceux-ci doivent être remplis., défauts dans la structure de la rétine, colobomes, ptosis des paupières, strabisme et autres défauts de développement.

L'arthrogripose est parfois associée au syndrome de Bonvie-Ulrich. Parmi ses symptômes caractéristiques figurent les plis ptérygoïdiens de la peau (pterygia), une peau flasque facilement étirée, la croissance excessive des poils, des testicules lymphangiectatiques d'œdème aux extrémités, un palais élevé, des déformations des oreillettes et des malformations des organes internes.

Avec les formes généralisées d'arthrogryposis dues à des contractures multiples persistantes, les enfants semblent impuissants, incapables de se tourner dans le lit, de s'asseoir et, plus tard, de se tenir debout, de marcher et de réaliser des mouvements élémentaires.

La maladie n'a pas d'évolution progressive. Au contraire, avec la croissance et le développement des enfants dans les articulations des extrémités, une certaine gamme de mouvements se développe progressivement, permettant aux enfants de tenir des objets, de s’asseoir, de ramper à quatre pattes ou, assis sur leurs fesses, de jouer et, dans une certaine mesure, de communiquer avec leurs pairs. Au fil du temps, chez les enfants plus âgés et les adolescents, sous l’influence du traitement et parfois indépendamment de celui-ci, une mobilité plus ou moins importante peut se développer spontanément du fait d’une adaptation fonctionnelle et de mouvements compensatoires. Pris ensemble, ces mouvements permettent aux enfants de se servir, de se tenir debout, d'aller à l'école, d'apprendre et de continuer à effectuer un travail simple, malgré les déformations assez importantes qui les accompagnent.

Le tableau clinique des formes d'arthrogrypose plus limitées coïncide en général avec la clinique des lésions des membres individuels décrites ci-dessus. Une certaine différence est représentée par des lésions monoplégiques des membres sans modifications pathologiques de l'épaule et de la ceinture pelvienne correspondantes.

Image radiographique

Radiographiquement, un certain nombre de changements pathologiques sont notés de la part de l'appareil ostéo-articulaire.

Bien que les noyaux d'ossification apparaissent dans le temps ou soient quelque peu retardés dans leur développement, ils restent hypoplasiques pendant une longue période. Après la formation du squelette, il se produit une certaine atrophie des os, une couche de diaphyse corticale plus mince et une ostéoporose du tissu osseux spongieux. Les apophyses, les crêtes et les cuspides, qui servent de site au début et à l’attachement des muscles, ne sont pas suffisamment développés. Les extrémités des joints sont quelque peu réduites et arrondies. Beaucoup d'entre eux sont à nouveau déformés à cause de contractures anciennes ou de déplacements des extrémités articulaires. La courbure de torsion des os est assez souvent observée. L'ombre des muscles est très faible.

Les têtes de l'humérus présentant des lésions de la ceinture scapulaire sont souvent mal orientées. Avec les luxations du radius, la tête peut se déplacer antérieurement, extérieurement ou postérieurement. L'os radial est parfois absent, donnant une image de la main radiale. Les petits os du poignet et de la main sont décalés vers le côté radial. L'ulna s'épaissit et se courbe de manière arquée vers l'arrière. Parfois, il y a une concrescence de plusieurs os du carpe. Avec l'obliquité radiale, le premier os métacarpien et la phalange du premier doigt sont sous-développés ou absents. En cas d'os cubital ulnaire, les défauts ne sont pas observés. Lorsque les contractures de flexion des articulations du poignet et des doigts pererazgibaniya ont observé un déplacement des phalanges principales ktylu; avec les contractures extenseurs de la main, la luxation phalangienne se produit du côté palmaire.

Avec les luxations et les subluxations de la hanche, on observe un aplatissement et un élargissement de la hanche de l'articulation de la hanche, mais beaucoup moins prononcés qu'avec les soi-disant dislocations congénitales de la hanche. Au-dessus de son bord supérieur, à la naissance, il est souvent possible de noter un faux creux formé, qui indique l'origine intra-utérine de la luxation. La tête de la cuisse est réduite, le cou est redressé et tourné vers l’avant. Dans les contractures de flexion-rétraction des articulations de la hanche, le col du fémur est généralement courbé du côté varus.

Les contractures de flexion des articulations du genou se caractérisent par une incongruité prononcée des extrémités articulaires avec un aplatissement des condyles postérieurs. Avec les contractures des extenseurs et en particulier avec l'extension du genou, l'aplatissement se produit dans les sections antérieures inférieures du condyle du fémur et dans la section antérieure supérieure du tibia.

La rotule est souvent sous-développée. Le moment de son apparition est tardif. Parfois, il est divisé en deux moitiés - supérieure et inférieure ou complètement absente. Lorsque disloqué, il est déterminé sur le côté externe de l'articulation.

Chez certains patients, le tibia présente une courbure antérieure incurvée. Très souvent, la courbure de torsion des deux os - dans la partie supérieure vers l'extérieur, dans la partie inférieure - vers l'intérieur. Les condyles tibiaux et la malléole sont mal orientés, ce qui rend difficile la correction des contractures au niveau des articulations du genou et l'élimination des paramètres pathologiques du pied. Les enlever sans ostéotomie est souvent impossible.

Chez le pied bot, on observe un aplatissement du bloc du bélier, une augmentation de l’angle de courbure du cou médial jusqu’à 45-55 °, une subluxation du talus antérieur, une déformation du calcanéum et un déplacement médian des os naviculaire et cuboïde. L'axe longitudinal du talus et du calcanéum est presque parallèle. Ploskosalgusnaya l'installation des pieds et surtout la réflexion diffèrent par l'omission du talus, qui prend une position presque verticale avec le pied à bascule. Le talon du calcanéum est en même temps fortement replié vers le haut, l’os naviculaire est déplacé vers le ktylu.

Anatomie pathologique

Maco-macroscopiquement déterminé peau maloélastique épaisse et peu mobile, également épaissie, avec du tissu sous-cutané avec de nombreux brins de tissu conjonctif. Les muscles sont pâles, sous-développés, atrophiques, souvent soudés les uns aux autres. Certains d'entre eux sont manquants en tout ou en partie. Lorsque l'incision est faite pendant la chirurgie, les muscles sont faibles ou ne se contractent pas du tout. Certains d'entre eux renaissent fibreusement et se retragirovanny, d'autres sont lents et remplacés par du tissu adipeux. L'appareil de glisse est souvent effacé. Les tendons sont minces et mats, souvent soudés les uns aux autres et aux tissus environnants.

Les poches articulaires sont épaissies de manière fibreuse, difficiles à étirer, les torsions sont soudées à l'os. Le liquide sinovial est petit. Les synechies sont souvent observées entre les surfaces cartilagineuses des extrémités articulaires et la capsule. Les ligaments ne sont pas élastiques. Les extrémités articulaires sont arrondies, beaucoup d'entre elles ne sont pas complètement recouvertes de cartilage. Les cavités des joints sont aplaties. On observe souvent des luxations et des subluxations ou une orientation incorrecte des extrémités articulaires. L'ankylose osseuse ne se produit pas. Des os séparés, tels que radiaux, peuvent être complètement ou partiellement absents.

Histologiquement, les fibrilles musculaires apparaissent tendres et minces, d’une épaisseur de 2 à 5 mm. Certains conservent leur striation longitudinale et transversale, d'autres la perdent en acquérant une forme homogénéisée. Il y a peu de noyaux dans le sarcolemme. Les muscles ne peuvent être représentés que par des fibrilles individuelles sous-développées. Le tissu conjonctif et adipeux se développe entre les fibrilles. Dans certaines régions, il se produit une rupture des fibres musculaires ou une renaissance de Tsenkerov. Le cartilage articulaire est aminci.

Dans la partie du cerveau, dans certains cas, on trouve des croissances de tissu de gliose et des modifications dégénératives des cellules ganglionnaires dans la région des centres moteurs des grands hémisphères. Les mêmes changements peuvent être observés dans les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle épinière. Des phénomènes atrophiques sont possibles dans les nerfs périphériques. Il convient de noter que les données des études pathologiques et histologiques sur l'arthrogrypose sont souvent contradictoires.

Diagnostics

Le diagnostic d'arthrogrypose dans des cas typiques n'est pas difficile. Elle est basée sur la présence de contractures et de difformités des articulations plus ou moins fréquentes, avec une lésion prédominante des régions distales et le développement de courbures typiques sous forme d’obliquité radiale ou ulnaire, de pied bot et d’autres attitudes pathologiques existant depuis la naissance.

Dans le diagnostic différentiel, paralysie spastique, plexite, en particulier dans les lésions des membres supérieurs, les conséquences de la polio, polynévrite, polyarthrite infectieuse-toxique, myopathie congénitale, syndrome de Bonvi-Ulrich, divers types de dysostose enchondrale, anomalies du développement localisées, etc.

Traitement

Le traitement de l'arthrogrypose est une tâche très difficile, qui nécessite une grande expérience du médecin et l'utilisation de tout l'arsenal d'orthopédie conservatrice et opératoire. Le traitement doit être précoce, à partir des premiers jours après la naissance, complexe, méthodiquement correct et calculé pour plusieurs années. Étant donné que chaque patient a toujours certaines caractéristiques de la clinique, le plan de traitement doit être strictement individualisé.

Le traitement de l’arthrogrypose chez l’enfant en début de vie consiste en l’application de bains thermaux, l’étirement passif systématique des tissus contractés, le massage, la correction des installations pervers des articulations et leur fixation dans une position fonctionnellement avantageuse. Lors de la correction des contractures et des déplacements d'os individuels chez les enfants d'âge préscolaire et d'âge scolaire inférieur, il est préférable d'utiliser des pansements au gypse, étape par étape.

Les plis ptérygoïdiens du cou sont enlevés par chirurgie plastique de la peau en fonction du type de triangles qui s'approchent suivis de la nomination d'un collier en carton haut.

L'adduction et la rotation interne de l'épaule sont corrigées par des mouvements correctifs passifs et la fixation de l'épaule en position d'abduction et la rotation externe du membre plié à l'articulation du coude. Dans les cas difficiles, une correction en phase utilisant un pansement thoracobrachial est montrée. Si l'utilisation du membre est très difficile en raison de la rotation interne fixe, une ténoligamenthocapsultomie de l'articulation de l'épaule ou une ostéotomie nodoschelkoy articulaire de l'épaule est utilisée avec l'insertion d'une broche intra-osseuse pour empêcher le déplacement du fragment.

Les luxations et les subluxations des os radiaux sont progressivement éliminées lors de la correction par étapes des contractures des articulations du coude. Dans le cas d'un traitement conservateur intraitable des contractures extenseurs, l'allongement plastique du tendon du triceps du muscle de l'épaule et la dissection de la capsule d'au moins une articulation du coude sont représentés, ce qui lui donne une position de flexion. Dans le cas où l'extension de la fonction des fléchisseurs tout en maintenant le triceps est à la base de la contracture extenseur de l'articulation du coude, la transplantation de son tendon au rayon est montrée.

L'os radial en son absence est remplacé par un greffon osseux libre de la moitié supérieure du péroné avec la tête et le cartilage épiphysaire. Le tendon sectionné du biceps fémoral est suturé au bord postérieur postérieur du tibia. Chez les adolescents et les adultes, le rayon peut être remplacé par une homogreffe. La contracture par radiation de la brosse doit être préalablement corrigée à l'aide d'un plâtre étagé.

Le coude de flexion au coude a également éliminé la coulée de plâtre par étapes. En cas de contractures persistantes, l'allongement du tendon du fléchisseur ulnaire de la main et, si nécessaire, des fléchisseurs des doigts est réalisé. L'enlèvement de la première rangée d'os du poignet n'est autorisé que chez les adolescents et les adultes. Avec la fonction prolapsus des extenseurs et la récurrence de la contracture de flexion chez les enfants plus âgés, une arthrodèse de l'articulation du poignet est montrée.

Les contractures des doigts sont éliminées par des mouvements de correction passifs systématiques, un plâtre par étage, une torsion ou des tirants élastiques pour chaque doigt individuellement.

Les luxations et les subluxations de la hanche chez les nourrissons sont fixées à l'aide d'un coussinet de dérivation, d'un matelas, d'un appareil ou d'une attelle. Toutefois, ce traitement ne donne pas toujours du succès et, dès la fin de la première année, un repositionnement soigneux doit être effectué sous anesthésie générale selon la méthode de Lorentz ou de Trench, suivi de l'application d'un plâtre circulaire. Le moment de la fixation doit être plus court que d'habitude.

S'il est impossible de réduire simultanément la luxation de la hanche, celle-ci est réinitialisée à l'aide d'un adhésif permanent ou d'une extension squelettique. En cas d'échec, le repositionnement à l'air libre est effectué après une réduction préliminaire de la tête au niveau de la cavité, ce qui, outre une réduction de la facilité, permet d'éviter le développement de modifications dystrophiques ultérieures du côté de la tête et de la cavité de l'articulation. Le repositionnement s'effectue à partir de la grande enveloppe oblique antérieure, arquée, sans couper la grande brochette et les muscles qui y sont attachés. Lorsque la profondeur de la cavité est insuffisante, le plastique du toit est fabriqué en pliant son bord et en introduisant trois greffons de rainure dans la rainure. La fixation ultérieure ne devrait pas dépasser 4 semaines. Important mouvement actif précoce.

L'antéversion ou la pénétration de la tête et du cou de la cuisse, ainsi que les courbures de torsion de la diaphyse sont corrigées par secteur, engrenage ou ostéotomie oblique dans le tiers supérieur ou inférieur de la cuisse avec fixation de fragments à rayons en métal, vis ou lamelles.

Les contractures de flexion des articulations de la hanche et du genou sont éliminées par l’allongement plastique des muscles fléchisseurs sous-spinaux et pelvicrous, suivi d’une correction par plâtre ou torsion. S'il est impossible d'éliminer complètement les contractures par ces méthodes, une capsulotomie ou une ostéotomie intertrochantérienne de la cuisse est réalisée.

Les contractures des extenseurs des articulations du genou avec récurrence et déplacement du tibia antérieur et de Ktila sont corrigées à l'aide de l'extension en Z du tendon du muscle quadriceps de la cuisse et du déplacement des tendons fléchisseurs déplacés vers l'avant du genou. Pour plier le genou à angle droit, il faut séparer la capsule articulaire du lieu où elle est attachée à la cuisse et allonger le ligament croisé postérieur de manière déconcertante. Le défaut de la poche articulaire formée lors de la flexion est fermé par un lambeau fascial-gras prélevé sur la tige à partir des tissus voisins.

Les courbures de torsion des os supérieur et péronier sont également corrigées à l'aide d'ostéotomies sectorielles, obliques ou transverses avec fixation de fragments à rayons métalliques, dont les extrémités sont incluses dans le moulage en plâtre.

Le pied bot, le calcaneal-valgus et d'autres paramètres pathologiques du pied sont éliminés par une correction segmentée par étapes avec moulages en plâtre. S'il est impossible de corriger de manière conservatrice tous les composants d'une installation pathologique, une ténoligamenthocapsulomie plastique est utilisée. Avec le pied bot, il est pratiqué à l’intérieur et à l’arrière du pied, avec une installation calcanéo-valgus et le pied à bascule à l’arrière. Les réparations forcées, comme pour les autres contractures et déformations des articulations, sont inacceptables. Les déformations des os individuels, qui rendent difficile la correction complète des paramètres pathologiques du pied, sont éliminées par reconstruction ou ostéotomie fragmentée. Chez les adolescents et les adultes, la résection en forme de faucille ou de coin du tarsien est appliquée après une correction segmentaire préalable par étapes.

Les courbures rachidiennes scoliotiques sont corrigées à l'aide d'un lit de plâtre latéral, d'une gymnastique corrective et d'un massage.

Après avoir corrigé la forme et la position des joints, leur fonction doit être restaurée. À cette fin, on utilise des mouvements actifs et passifs, des massages, de la physiothérapie sous forme d'électrophorèse et de stimulation musculaire électrique, des procédures thermiques, une thérapie par la boue, une natation en piscine, une thérapie par la lumière et par le soleil, en particulier dans une station climatique et une station balnéaire. Le traitement médical et mécanique visant à étirer l’appareil capsulaire-ligamentaire, à renforcer les muscles et à polir les mouvements des articulations revêt une grande importance.

L'approvisionnement des patients en appareils orthopédiques joue un rôle important dans la restauration de la fonction statique-dynamique des membres et de la colonne vertébrale. Lors du développement des mouvements de main-d'œuvre et de l'apprentissage de la marche, un appareil de guidage de pneu est prescrit avec l'agencement des charnières exactement en accord avec les axes et la direction du mouvement des articulations. Les muscles tombés ou affaiblis fonctionnellement, temporairement jusqu'à leur récupération, sont remplacés par des tiges élastiques dans l'appareil. En cas d'insuffisance spinale statique et de scoliose, des corsets mous ou durs sont prescrits.

Les chaussures orthopédiques sont nécessaires jusqu’à stabilisation complète et stable des pieds dans la position corrigée. Pour préserver la position fonctionnelle favorable des articulations et éviter les récidives, des pneus de nuit et des lits de camp sont prescrits.

Afin de renforcer l'état général, ils utilisent des préparations de fer, de phosphore et de calcium, des vitamines des groupes B, C, D, E, ainsi que des préparations hormonales - cortisone et ACTH - pour améliorer la fonction du mésenchyme et des capillaires.

Malgré la sévérité des changements pathologiques initiaux et la faiblesse des patients, la plupart d'entre eux, avec un traitement approprié et systématique, peuvent restaurer non seulement la forme mais également la fonction des articulations, leur permettre de maîtriser leurs compétences professionnelles et de les initier à des activités professionnelles utiles.

Prévisions

Le pronostic pour les formes généralisées d'arthrogrypose en relation avec la restauration de la forme et de la fonction des articulations est toujours sérieux, mais pas sans espoir. Avec des formes plus limitées et localisées, le pronostic est plus favorable.

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