Arthrogrypose chez un enfant

L'arthrogrypose est l'une des maladies congénitales les plus graves du système musculo-squelettique. Traduit du grec, le mot signifie "joint incurvé". La pathologie est assez rare et survient chez 1 nouveau-né sur 3 000. La maladie a été décrite pour la première fois au début du XXe siècle, mais le mécanisme de développement des difformités, ainsi que les raisons de leur apparition, sont encore mal compris. L'arthrogrypose chez l'enfant se caractérise par une raideur articulaire et une hypotrophie musculaire. Parfois, la maladie est compliquée par des lésions des neurones de la moelle épinière.

Une caractéristique de la pathologie est que les déformations des articulations et des os ne progressent pas avec l’âge et n’affectent pas non plus le développement intellectuel de l’enfant et son état de santé général. Si le traitement de l'arthrogrypose est mis en route immédiatement, l'enfant peut mener une vie normale dans le futur. Mais en l'absence de traitement opportun, des déformations secondaires des membres et d'autres complications se développent.

Mécanisme de développement

Les médecins n'ont pas de réponse sans équivoque à la question du développement de l'arthrogrypose. Il apparaît sporadiquement et ne dépend pas de l'hérédité. Il existe une théorie selon laquelle, au début de la grossesse, le développement des fibres musculaires peut être altéré chez l'enfant sous l'influence de facteurs tératogènes. Cette pathologie se manifeste de manière sélective, uniquement dans la zone des articulations. La maladie entraîne le raccourcissement des ligaments, l'articulation est fixée dans une position et cesse de se développer. Il est également possible que l'arthrogrypose commence par arrêter le développement du tissu articulaire, ce qui conduit à une atrophie des muscles et des ligaments environnants.

Une autre théorie reconnaît le caractère neurogène du développement de la pathologie. On pense que sous l'influence de facteurs négatifs sur une femme pendant la grossesse, la moelle épinière du fœtus est endommagée, ce qui entraîne une dénervation musculaire. Il existe également une opinion selon laquelle la maladie se développe en raison du manque de liquide amniotique. En conséquence, le mouvement normal des membres du fœtus est inhibé, de sorte que les articulations cessent de se développer.

Sous l'influence de facteurs négatifs sur le fœtus, une dégénérescence musculaire se produit, leur tonus diminue, voire une atrophie complète. Pour cette raison, le mouvement dans les articulations est limité, les ligaments sont raccourcis. En raison du fait que les surfaces articulaires sont en contact étroit, l'articulation est fixée dans une position. Après que les os tubulaires se sont déformés, leur croissance ralentit.

Classification

Il existe plusieurs types de maladie en fonction de la localisation de la lésion. Les déformations peuvent être affectées par différentes articulations, mais le plus souvent, les membres sont touchés. La maladie se manifeste chez tous les patients individuellement. Quelqu'un conserve sa force musculaire, mais il existe de fortes contractures des articulations. D'autres ont des mouvements limités en raison de la dystrophie musculaire.

La forme la plus grave - arthrogrypos généralisé - survient dans plus de la moitié des cas. Dans ce cas, toutes les articulations des extrémités sont déformées, le squelette facial est affecté, la colonne vertébrale peut être affectée. Dans un tiers des patients, seuls les membres inférieurs sont déformés. Les arthrogryposis les moins fréquents des membres supérieurs. Le plus souvent, avec eux, d'autres articulations sont touchées.

L'arthrogrypose distale se distingue en un groupe spécial dans lequel seuls les mains et les pieds sont affectés. Dans de rares cas, cette pathologie provoque également des déformations des os du visage. Cette forme de la maladie ne survient que dans 10% des cas d'arthrogrypose, mais présente une grande variété de manifestations. Pour certains d'entre eux, il existe même des noms distincts: syndrome de Freeman-Sheldon, syndrome de Gordon, arachnodactylie, syndrome de ptérygion, etc.

La classification de la maladie prend également en compte le type de contracture. Ils peuvent être fléchisseurs, extenseurs, rétractifs ou en rotation. L'arthrogrypose est de gravité différente - légère, modérée et sévère. Cette classification de la maladie est très importante pour la désignation du traitement approprié.

Raisons

Le développement intra-utérin d'un enfant est un processus très complexe. Il peut être affecté par divers effets indésirables. Par conséquent, le développement de l'arthrogrypose est dû à de nombreuses raisons. Des déformations des articulations, des pathologies du développement musculaire et des lésions des neurones de la moelle épinière peuvent survenir sous l’influence de facteurs mécaniques:

  • blessure physique;
  • mauvaise position du fœtus;
  • des anomalies de la structure de l'utérus;
  • augmentation de la quantité de liquide amniotique;
  • pression amniotique.

En outre, une altération du développement correct des articulations et des muscles de l'enfant peut nuire à l'apport sanguin en raison de diverses pathologies du système cardiovasculaire de la mère. La privation d'oxygène chez le fœtus conduit à une atrophie musculaire, à leur renaissance.

On pense également que la maladie de l’enfant peut se développer si une femme est atteinte d’une maladie infectieuse grave en début de grossesse. La grippe et la rubéole sont particulièrement dangereuses. Il existe également des enfants à risque dont les mères ont consommé de l'alcool, des drogues, des drogues graves pendant la grossesse et une toxicose grave. Si une femme a souffert d'une maladie infectieuse-inflammatoire grave peu de temps avant la conception, cela affecte également le développement de l'enfant.

Les symptômes

Arthrogrypose congénitale se produit immédiatement. Le diagnostic peut être posé pendant la période prénatale par échographie. Mais il existe plusieurs signes caractéristiques par lesquels la maladie est déterminée après la naissance. La pathologie est caractérisée par le développement de contractures articulaires et d'atrophie musculaire. Habituellement, ces déformations sont symétriques. Ils peuvent affecter 2-3 joints ou à peu près tout. Dans les cas les plus bénins, seuls les pieds et les mains sont touchés. La forme grave de la maladie se caractérise par des signes plus prononcés que l’on reconnaît même sur la photo du nouveau-né:

  • membres non développés et déformés;
  • torse disproportionné;
  • épaules en pente étroite;
  • cou large.

Souvent, la maladie s'accompagne de luxations de la rotule, d'une dysplasie de la hanche, du pied bot, d'un pied bot, d'une malformation du pied en valgus et d'autres malformations du squelette.

Avec la défaite des membres supérieurs, on observe des contractures de flexion des articulations de l’épaule et du poignet, l’extension des coudes et l’adduction des doigts. Mais ces déformations isolées sont très rares, le plus souvent en combinaison avec des lésions des membres inférieurs. Dans les cas graves, les mains, les hanches, les articulations du genou et les pieds sont affectés simultanément.

Dans les formes les plus sévères d'arthrogrypose, on observe une syndactylie des doigts des mains, des modifications vasculaires et des lésions de la peau, une subluxation des articulations. Parfois, il y a une perte auditive, la scoliose se développe rapidement. Les patients ont une faible immunité et sont donc sujets à de fréquents rhumes.

Traitement

La maladie peut être guérie si vous commencez immédiatement après la naissance. Le rôle des parents est très important, car ils devront faire preuve de beaucoup de patience et de persévérance pour corriger les difformités. Le processus de traitement est long et compliqué. Il se poursuit généralement jusqu'à ce que l'enfant ait dix ans. Commencez les activités de traitement tous les 4 ou 5 jours de la vie du bébé. C'est le traitement dans les premiers mois après la naissance qui sera le plus efficace.

Après l'examen orthopédique et la détermination du type et de la gravité de la maladie, on désigne le plus souvent du gypse par étapes ou du port de plâtre longuet. Il est également nécessaire de faire au moins 6 fois par jour des exercices spéciaux pour l’enfant, qui renforcent les muscles et rétablissent la mobilité des articulations. À partir de 2 ou 3 semaines, le patient reçoit un massage général ainsi qu'un traitement physiothérapeutique.

Dans les cas bénins, le traitement conservateur vous permet d'éliminer complètement les contractures et de restaurer la fonction des articulations. Une thérapie opportune aide à éviter les déformations secondaires des membres et d’autres complications. En cas de maladie grave, le traitement doit viser à développer les techniques de libre service les plus simples et à apprendre à l'enfant à effectuer des actions simples.

Si les améliorations sont mineures, une intervention chirurgicale peut être indiquée. Mais habituellement, cela ne se fait qu'après 2-3 ans. Cependant, dans les cas graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire dans 4 mois. Son objectif est d'améliorer les fonctions du membre. Il peut s’agir du transfert de muscles sains de l’enfant à la place de l’ostéotomie pelvienne non plastique, muscle tendon-tendineux. Si l'opération est pratiquée à un âge plus avancé, il est nécessaire de prendre en compte les compétences développées en matière de soins personnels et le degré de développement musculaire.

Physiothérapie

L’efficacité du traitement conservateur de la maladie à un stade précoce repose sur la plasticité du corps de l’enfant. Il est facilement influencé par diverses stimulations et radiations. L'électrophorèse est la plus efficace dans l'arthrogrypose. Il utilise des médicaments qui améliorent la conduction nerveuse et la microcirculation, la circulation sanguine et le trophisme tissulaire. Ce sont par exemple, Pentoxifylline, Trental, Eufillin, Prozerin. Efficace pour l'électrophorèse acide ascorbique, calcium, soufre.

La photochromothérapie, la thérapie par impulsions magnétiques, l'électroneurostimulation, la phonophorèse avec Bishofit sont également utilisées dans les arthrogryposes. Procédures thermiques efficaces: applications de paraffine et d’ozokérite, réchauffeurs de solution saline. Les procédures pour un enfant malade sont conduites par des cours tous les 2 mois.

Autres traitements

Mais le traitement de l'arthrogrypose doit être complexe. Par conséquent, parallèlement à la physiothérapie, l'enfant reçoit un massage, organise des séances de thérapie manuelle. Besoin régulier de physiothérapie avec un biais neurophysiologique. Assurez-vous de développer toutes les articulations touchées. Mais un tel impact ne devrait pas causer de douleur à l'enfant. Après consultation avec un neurologue peuvent également être nommés des médicaments spéciaux qui améliorent la circulation sanguine.

Dès les premiers jours de la vie, le plâtre est utilisé pour corriger les difformités. Il est également nécessaire d'utiliser des appareils orthopédiques spéciaux: pneus, orthèses, puis semelles intérieures, chaussures et corsets. Les trois premiers mois du pneu ou de l'attelle en plâtre ne sont enlevés que pendant la durée des procédures d'hygiène - pas plus de 2 heures par jour. Ensuite, ils sont appliqués pendant le sommeil.

Ces appareils orthopédiques sont attribués individuellement. De plus, ils sont nécessaires à la fois pour le traitement conservateur et pour la période postopératoire. Parfois, ils sont utilisés par le patient tout au long de sa vie, par exemple, les chaussures orthopédiques aident à éviter les déformations secondaires en valgus du pied et les corsets - courbure de la colonne vertébrale. Les orthèses doivent pouvoir mettre en scène l'impact - c'est-à-dire que, à mesure que l'état s'améliore, mesurez le degré de correction. Certaines orthèses ont des mécanismes articulés qui vous permettent de faire des exercices pour renforcer les muscles.

L'arthrogrypose est une maladie congénitale rare mais très grave du système musculo-squelettique. Par conséquent, il est très important pendant la grossesse d’éviter l’exposition de facteurs tératogènes au fœtus. Ainsi, vous pouvez empêcher le développement de la pathologie. Et si la maladie apparaît toujours, vous devez commencer à la traiter le plus tôt possible et ne ménager aucun effort pour rétablir le fonctionnement des articulations.

Comment traiter l'arthrogrypose

L'arthrogrypose est causée par des troubles du développement du système musculo-squelettique. Ils sont associés à des contractures, une fibrose et une déformation des membres. Il existe de nombreux types d'anomalies. Les formes les plus courantes sont les atrogriposes du poignet, des coudes, des épaules, des hanches et des genoux. Il existe actuellement plusieurs théories sur son origine, mais la raison n'a pas été identifiée.

Cet article discutera de ce qu’est l’arthrogrypose, de ses causes, de son traitement et de son pronostic.

Qu'est-ce que l'arthrogrypose

L'arthrogrypose est une maladie génétique, un trouble congénital associé au développement anormal des articulations, des muscles et de la moelle épinière. Cette maladie est assez rare. L'arthrogrypose est seulement 2 à 3% de toutes les anomalies du développement associées au système musculo-squelettique.

Cette maladie ne progresse pas avec le temps, n'affecte pas les autres organes internes ni les capacités mentales de l'enfant.

En médecine, on pense que l'arthrogrypose n'est pas un diagnostic, mais un état du corps. La détection d'arthrogrypose au cours de la grossesse est un point important pour le pronostic et la recherche génétique.

Le nom de la maladie vient du grec et se traduit littéralement par "joint incurvé". L'arthrogrypose est une restriction de la mobilité articulaire, provoquant une atrophie musculaire et des anomalies de la moelle épinière. Il a beaucoup d'espèces.

Classification et sous-espèces

Selon la classification internationale des maladies de la 10e édition (code 10 de la CIM), l'arthrogripose s'est vue attribuer le code Q 74. Elle associe une catégorie appelée «Autres anomalies congénitales (défauts) du développement des extrémités». Parmi eux figurent des pathologies telles que:

  • os de carpe supplémentaires;
  • Dysostose claviculaire-cranienne;
  • pseudarthrose congénitale de la clavicule;
  • macrodactylie;
  • Déformation de Sprengel;
  • pouce à trois phalanges;
  • manque de rotule;
  • luxation de la rotule;
  • syndrome de la rotule des ongles;
  • fusion de l'articulation sacro-iliaque;
  • développement anormal de l'articulation de la cheville;
  • arthrogrypose multiple congénitale.

Ce n'est pas toute la liste des variétés d'anomalies.

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Considérons plus en détail l'arthrogrypose multiple congénitale et la forme syndromique distale.

Arthrogrypose multiple congénitale est divisé en:

  • anomalies des membres supérieurs;
  • des anomalies ou arthrogryposis des membres inférieurs;
  • forme généralisée;
  • forme généralisée avec atteinte rachidienne.

La forme généralisée est l'implication dans le processus pathologique de l'épaule, du coude, du poignet, de la hanche, du genou, des mains et des pieds, du squelette facial.

L'arthrogrypose des membres supérieurs se divise en deux groupes: les bras sous-développés selon le type longitudinal et les bras sous-développés selon le type transversal. Les deux formes représentent un manque partiel ou complet de la fonction de réglage manuel d'un objet. Les muscles du bras sont atrophiés et le bras lui-même est raccourci de 1,5 cm à son absence complète.

L'arthrogrypose des membres inférieurs a trois formes de pathologie. Ce fokomelii, amelia et peromelia. Dans le cas de Fokelia, il n’existe aucune partie médiane des extrémités, elle peut être unilatérale ou bilatérale. Amelia est l'absence totale d'un joint. Le permélium est une forme de foquelia qui combine l'absence d'une partie d'un membre avec une anomalie du pied.

La forme distale d'arthrogrypose est associée à des anomalies des petites articulations. Sous cette forme, les mains et les pieds sont affectés, parfois les articulations maxillo-faciales sont incluses. Ils résultent principalement de maladies héréditaires.

Cette catégorie regroupe 18 sous-espèces. En voici quelques unes:

  • Syndrome de Gordon;
  • dysmorphisme numérique;
  • Syndrome de Freeman-Sheldon;
  • arachnodactylie congénitale;
  • ptérygion;
  • trismus-pseudocamptodactylium.

Raisons

L’origine de l’anomalie ayant été peu étudiée, il existe de nombreuses théories parmi les raisons. Ils peuvent être combinés dans les groupes suivants:

  • facteurs mécaniques (diminution du liquide amniotique et de la pression sur le fœtus, position fœtale anormale, traumatisme physique);
  • pathologies vasculaires et troubles circulatoires;
  • lésions infectieuses (périarthrites intra-utérines, maladies infectieuses de la mère, rubéole, grippe, lésions de l'œuf parent);
  • toxines sous forme de drogues et de drogues;
  • héréditaire;
  • manque d'oxygène du fœtus.

Symptômes d'arthrogrypose

Les signes communs de la maladie incluent:

  • atrophie musculaire;
  • blocage des articulations;
  • malformation articulaire.

Les symptômes de l'arthrogrypose des membres inférieurs sont:

  • abduction en rotation externe ou contractures de contraction de la flexion dans les articulations de la hanche;
  • luxations des hanches, mais pas toujours;
  • flexions ou extenseurs dans les genoux;
  • déformations des pieds.

Symptômes de l'arthrogrypose du membre supérieur:

  • intrarotation dans les articulations de l'épaule;
  • extenseur au coude;
  • flexion dans le radiocarpal;
  • induisant une flexion au premier doigt.

Traitement

Comment traiter les arthrogryposes? L'arthrogrypose est traitable et permet à l'enfant d'acquérir une indépendance physique totale. Cela implique une thérapie complexe. Plus le traitement commence tôt, plus il est facile à corriger et moins la probabilité d'une intervention chirurgicale.

Le traitement de l'arthrogrypose des membres supérieurs et inférieurs chez les enfants à un stade précoce implique la prévention de la déformation secondaire des articulations, qui se développe en raison du manque d'équilibre entre la flexion et l'extension de l'articulation.

La thérapie physique pour les enfants donne un grand effet positif. L'organisme de l'enfant est très sensible à la stimulation du système nerveux et réagit bien à ses effets.

Parallèlement, des thérapies manuelles, des massages et des thérapies physiques sont effectués.

Si nécessaire, les joints sont fixés avec des pneus ou du plâtre. Parfois, il est nécessaire d'avoir 4-5 jours après la naissance. Les articulations sont fixées avec une attelle ou une attelle, par exemple lors de la dislocation d'une hanche.

Les pneus peuvent être fixes et dynamiques. Immobile, ou stable, fixez complètement le joint. Composition dynamique d'un système de charnières. Ils vous permettent de faire des mouvements. Ils sont utilisés à la fois pendant la période de rééducation après l'opération et pour le traitement des enfants qui n'ont pas eu besoin de chirurgie.

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Le gypse est réalisé par étapes, avec une certaine fréquence. Avant l'imposition du gypse est un cours d'exercice. Des exercices de correction quotidiens et un coiffage sont également effectués plusieurs fois par jour. Le cours de gymnastique développe et augmente la gamme de mouvements, corrige les déformations de l'articulation.

L'électrophorèse avec des substances médicinales, la phonophorèse, la stimulation électrique, les applications avec l'ozokérite et le chauffage à la paraffine et au sel sont utilisées en tant que physiothérapie. Ils améliorent la circulation sanguine, renforcent le système nerveux et contribuent à une pénétration plus profonde des médicaments dans les tissus.

Plusieurs fois par an, cours de thérapie neurologique. Ils améliorent l'état de conduction des fibres nerveuses et le métabolisme dans les tissus.

Avec une faible efficacité du traitement conservateur, une intervention chirurgicale est utilisée. Il est effectué le plus souvent à l'âge de 2-3 ans. L'opération est faite pour ajuster la taille des muscles et des tendons, ainsi que pour changer la position des articulations.

Prévisions

Le pronostic futur de l'arthrogrypose chez l'enfant dépend de la gravité de la maladie. Avec des déformations mineures et un traitement précoce, l’arthrogrypose est curable. Mais il existe une probabilité de récurrence, de sorte que les enfants sont observés dans les conditions d'un examen médical périodique pendant toute la période de croissance osseuse.

Arthrogrypose généralisée est incurable. Les patients doivent subir périodiquement un traitement, une rééducation et une adaptation dans des établissements spécialisés.

Conclusion

Malgré les difficultés de traitement de l'arthrogrypose, grâce aux efforts des parents et aux méthodes de la médecine moderne, il est possible d'améliorer considérablement l'état de santé de l'enfant. Des examens réguliers de l’orthopédiste permettront de suivre la dynamique du processus.

Qu'est-ce que l'arthrogrypose

L'arthrogrypose est la pathologie spécifique des os, caractérisée par un sous-développement et une déformation des membres. La maladie est congénitale et, dans certains cas, on peut diagnostiquer une arthrogrypose chez l’enfant dans l’utérus. En médecine moderne, l'arthrogrypose chez l'enfant a associé plusieurs pathologies qui se présentent sous différentes formes.

Les statistiques indiquent que l'arthrogripose représente environ trois pour cent de toutes les pathologies congénitales du système squelettique. Les enfants atteints d'arthrogrypose ne sont pas différents de leurs pairs sur le plan mental. Ils ont la même intelligence avancée, ont un caractère énergique. Avec l’âge, la pathologie ne progresse pas et n’affecte pas le développement et le fonctionnement d’autres systèmes et organes.

Les formulaires

Selon la classification médicale, il existe trois formes majeures de pathologie:

  • arthrogrypose multiple congénitale;
  • forme distale de pathologie;
  • contractures syndromiques congénitales.

Une arthrogripose multiple survient chez 5% des enfants atteints de ce diagnostic. Environ un tiers des lésions surviennent dans les membres inférieurs, mais dans la moitié des cas, la forme congénitale multiple de la pathologie affecte la colonne vertébrale. Les symptômes pathologiques typiques sont les articulations de la hanche et du coude atteintes. En outre, une pathologie est notée dans l'articulation humérale radiocarpienne. Si la maladie est marquée par une évolution sévère, les pieds et les mains sont affectés.

L'arthrogrypose distale est principalement caractérisée par la courbure des pieds et des mains. Dans certains cas, ces pathologies peuvent être associées à des pathologies osseuses du squelette maxillo-facial. Selon les médecins, ce type de maladie appartient à la famille héréditaire et menace de se transmettre à la progéniture en héritant de manière autosomique dominante. La pathologie distale est assez large dans ses manifestations. Il s'agit notamment de l'arachnodactylie, du dysmorphisme numérique, du syndrome de Freeman-Sheldon et d'autres anomalies.

Le troisième groupe de pathologies - les contractures congénitales syndromiques - ce sont principalement des conséquences, des manifestations de maladies graves. La dysplasie dystrophique, les myopathies, le syndrome de Larsen, la pseudotrichosomie et d’autres pathologies peuvent provoquer des contractures.

Raisons

Arthrogryposis chez un enfant peut avoir de nombreuses causes. Au total, les médecins distinguent environ 150 facteurs pouvant déclencher l'apparition d'arthrogrypose.

Les pathologies virales au premier trimestre sont les plus dangereuses car elles peuvent déclencher des pathologies congénitales, y compris l'arthrogrypose.

Les causes de cette maladie sont:

  • lésions bactériennes ou virales du fœtus (rubéole ou grippe enceinte reportée);
  • l'impact sur une femme qui porte un enfant de produits chimiques agressifs;
  • l'usage de drogues illicites causant des malformations fœtales;
  • anomalies utérines, par conséquent, il n'y avait pas assez d'espace pour l'enfant;
  • débit d'eau élevé;
  • augmentation de la pression amniotique;
  • insuffisance placentaire;
  • avortements antérieurs, fausses couches fréquentes, toxicose grave.

Afin de répondre sans ambiguïté au type de raison qui devient le mécanisme déclencheur du développement de l'arthrogryposis, les médecins ne disposent pas de telles données. Les effets indésirables sur le corps d'une femme enceinte au cours de la cinquième ou de la sixième semaine de développement du fœtus intra-utérin sont considérés comme les plus probables, lorsque des lésions de la moelle épinière se produisent dans le germe de son développement. La genèse des articulations et des fibres musculaires est perturbée, des problèmes d'innervation apparaissent.

En raison de dommages sélectifs et d'un déséquilibre supplémentaire du tonus musculaire, certains muscles et ligaments raccourcissent et fixent l'articulation dans une certaine position, ce qui entraîne une courbure typique des membres chez le nouveau-né - repliement vers l'intérieur, courbures anormales, adhérences, etc.

Les symptômes

Déterminer de multiples arthrogryposes congénitales et d'autres formes de pathologie n'est pas difficile en raison du complexe caractéristique de symptômes qui survient chez les enfants malades. Les caractéristiques suivantes sont caractéristiques de l’arthrogrypose:

  • hypotension ou atonie musculaire complète (tonalité diminuée ou absente);
  • processus dégénératifs dans les tissus mous;
  • mobilité limitée dans l'articulation;
  • position anormale des membres, fixation avec mauvais angle, rotation;
  • raccourcissement de l'appareil ligamentaire;
  • retard de croissance des os tubulaires;
  • lésion nerveuse périphérique.

Pied déformé, vers l'intérieur, vers l'intérieur - l'un des signes d'arthrogrypose

La forme généralisée de la pathologie est caractérisée par une lésion des grosses articulations - hanche, épaule, poignet et genou. La maladie est généralement symétrique, c'est-à-dire membre endommagé et droit et gauche. À mesure que le tonus musculaire diminue, les articulations sont très serrées ou épissées. Les enfants atteints de cette pathologie ont des signes typiques de la naissance: leurs membres supérieurs sont amenés vers le corps et tournés vers l'intérieur, les coudes sont généralement non pliés et le poignet, au contraire, est plié vers l'intérieur. Les mains et les doigts sont fixés dans une position anormale.

Parfois, ces pathologies sont accompagnées d'une courbure congénitale de la colonne vertébrale et peuvent provoquer des déformations du squelette facial. Les signes spécifiques de la pathologie sont également observés: la peau au niveau du site de lésion articulaire est rétractée, plusieurs petites hémorragies, similaires à la télangiectasie, sont détectées. Ces enfants sont douloureux, surtout dans les premières années de la vie. Dans certains cas, en plus des déformations, il existe un sous-développement des doigts des mains ou des pieds, une fusion, l'absence d'un ou plusieurs doigts, des phalanges.

Diagnostics

Aujourd'hui, l'arthrogrypose est diagnostiquée avec succès dans l'utérus. Ceci a été rendu possible grâce à l'introduction généralisée dans la pratique gynécologique de la méthode par ultrasons, dans laquelle il est possible de diagnostiquer de nombreuses malformations du fœtus avant la naissance. Récemment, les médecins ont accumulé suffisamment d'expérience pratique pour distinguer de manière précise l'arthrogrypose d'autres pathologies congénitales du système musculo-squelettique.

Les caractéristiques échographiques de l'arthrogrypose se distinguent par les caractéristiques suivantes:

  • amincissement des membres;
  • la disponibilité des contractures;
  • mobilité limitée dans les grandes articulations;
  • épaississement des articulations;
  • position redressée de l'articulation du genou.

La plupart des diagnostics peuvent être faits au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse, mais il existe des cas uniques dans lesquels une arthrogrypose pourrait être diagnostiquée même à la seizième semaine de grossesse. Chez environ la moitié des enfants, ce défaut est bien visualisé et confirmé après la naissance de l'enfant. À la demande de la femme, il est possible d'interrompre une grossesse dans un délai raisonnable lors du diagnostic d'arthrogrypose.

Il est possible de diagnostiquer la pathologie in utero, le plus souvent au cours des deuxième et troisième trimestres.

Il est facile de diagnostiquer une pathologie chez les enfants, car les bébés présentent déjà des signes typiques indiquant une arthrogryposite depuis leur naissance. L'aspect de ces bébés montre clairement une lésion des membres inférieurs ou supérieurs, ce qui perturbe la fonctionnalité du fait d'une déformation et d'une insolvabilité musculaire.

L'arthrogrypose peut également être diagnostiqué par des contractures (adhérences) dans certaines articulations, souvent caractérisées par un appariement. À la naissance, ces enfants ne passent pas toujours correctement le canal génital, ce qui peut entraîner des blessures, par exemple une luxation de l'articulation de la hanche. Dans le diagnostic de la pathologie, le médecin détermine l’heure de l’origine de la lésion et distingue la luxation embryonnaire de la dysplasie véritable. Les luxations, comme l'articulation de la hanche, se forment également dans l'articulation de la cheville.

Chez les patients atteints d'arthrogrypose, diverses formes de pieds bot se manifestent également, ce qui démontre également la maladie. La colonne vertébrale n'est pas impliquée dans le processus pathologique dans la plupart des cas. Les études obligatoires sur l'arthrogrypose sont:

  • Rayon X - permet d'établir la présence d'une courbure, la photo est prise en projection frontale et latérale;
  • échographie - donne une idée des anomalies du développement des vaisseaux sanguins et du lit vasculaire;
  • tomodensitométrie - vous permet d'évaluer la structure du tissu osseux et d'identifier de multiples déformations;
  • imagerie par résonance magnétique - vous pouvez obtenir des informations non seulement sur l'articulation touchée, mais également sur les lésions des tissus mous;
  • Examen neurologique - vous permet de déterminer la viabilité des réflexes musculaires, des symptômes de lésions du cerveau ou de la moelle épinière;
  • étude électrophysiologique - démontre la défaite des motoneurones, caractéristique de l'arthrogrypose, mais non typique d'autres pathologies associées à une lésion du membre distal;
  • analyse générale et biochimique du sang, de l'urine.

Selon les données et l'historique collectés, vous pouvez établir un diagnostic avec précision.

Traitement

L'arthrogrypose, comme toutes les anomalies congénitales, est assez difficile à traiter. La spécificité de la pathologie affecte principalement ceci, car l'arthrogrypose présente de multiples lésions des articulations, une atrophie musculaire et des lésions du neurone moteur. Et c'est dans le cas où l'enfant ne présente pas d'autres pathologies somatiques, car leur présence complique encore plus le traitement.

La complication du traitement contribue non seulement à l’absence d’une tactique uniforme de traitement conservateur et chirurgical, mais également au refus des parents de subir une intervention chirurgicale au début de la période. Il en résulte une perte du temps optimal pour le traitement lorsqu'il est possible d'aider les jeunes patients à corriger le défaut de manière plus productive.

Constructions pour la correction de pathologies orthopédiques, y compris d'arthrogrypose

Lorsqu'un tel diagnostic est constaté chez les enfants, les médecins dialoguent d'abord avec les parents. Le but principal de ces conversations est la nécessité pour les adultes de participer au traitement et à la réadaptation d'un enfant présentant un tel défaut. Certains parents sont résignés au fait que l'enfant soit né handicapé, d'autres craignent la dégradation de la situation après l'opération. Néanmoins, avec un traitement complexe et l’utilisation de diverses méthodes de traitement, il y a de fortes chances d’atteindre une activité fonctionnelle maximale des membres de l’enfant, ce qui en fera un membre à part entière de la société.

Parallèlement au traitement, les enfants auront besoin de correction psychologique et de méthodes d'influence sociopédagogiques, car même apprendre à un enfant souffrant d'arthrogrypose à utiliser une cuillère n'est pas aussi facile qu'un bébé en bonne santé. Mais avec une thérapie active, il y a toutes les chances d'obtenir d'excellents résultats.

La thérapie conservatrice comprend:

  • l'imposition de pansements de gypse;
  • cours de massage;
  • activités de thérapie physique;
  • physiothérapie.

Il est nécessaire de commencer la thérapie dès que possible, car chez les enfants, il est beaucoup plus facile de travailler avec les ligaments en raison de leur compliance. La correction de gypse de la pathologie est réalisée en plusieurs étapes. Après chaque coulée, une thérapie physique est nécessaire, dont le but est de développer l'articulation endommagée et d'augmenter l'amplitude des mouvements dans l'articulation. Dans le même temps, effectuer une physiothérapie. À l'étape suivante, le gypse est effectué avec le résultat fixé. À la fin du cours de correction, les médecins choisissent une orthèse pour les patients à porter à long terme.

Il est possible d'améliorer l'état des muscles et leur innervation par électrophorèse avec de la pentoxifylline, du calcium, de l'acide ascorbique, du soufre et du phosphore. Pour activer la circulation sanguine sont attribués des médicaments appropriés. Le traitement conservateur donne les meilleurs résultats dans les premières années de la vie. Si, après trois ou quatre ans, il n’ya pas de dynamique positive, une intervention chirurgicale est indiquée.

Difficultés dans le traitement de l'articulation principalement de la hanche. Lors de l'utilisation de méthodes conservatrices, il existe un risque de nécrose aseptique, mais la chirurgie doit également faire face à des complications. La décision est prise en fonction des caractéristiques individuelles, des pathologies concomitantes des membres inférieurs. La thérapie est principalement progressive, suivie d'une cure de thérapie physique.

Les perspectives de traitement de l’arthrogrypose locale sont plus rassurantes - dans la plupart des cas, la déformation peut être corrigée, mais les lésions multiples ne peuvent pas toujours être corrigées. Par conséquent, la prévention de l’arthrogrypose est importante pendant la grossesse - respect scrupuleux des recommandations du médecin, maintien d’un mode de vie sain et prévention des maladies entraînant des pathologies intra-utérines.. En présence de telles pathologies chez les parents, le conseil génétique est souhaitable.

Arthrogryposis chez les enfants

L'arthrogrypose est une pathologie qui affecte les articulations (déformation), les muscles (sous-développement) et le système musculo-squelettique humain. Il comprend un certain nombre de maladies qui causent des problèmes de mobilité articulaire. Parmi toutes les violations du système musculo-squelettique, l'arthrogrypose représente environ 2 à 3% de la maladie. Malgré une forte manifestation externe, les organes internes de cette maladie ne sont généralement pas endommagés.

Raisons

L'arthrogrypose est une maladie congénitale, ses causes en sont toujours au stade du développement foetal de l'embryon. Les scientifiques ne sont pas encore arrivés à un consensus sur les causes du développement de la maladie, mais la version principale est actuellement considérée comme une eau insuffisante chez une femme enceinte. En raison de la faible quantité de liquide amniotique dans le fœtus dans l'utérus, il n'y a aucune possibilité de mouvement normal. Par conséquent, les articulations sont fixées dans une position.

En plus de cette version, il y a environ 150 raisons qui peuvent causer une arthrogrypose. Parmi ceux-ci figurent les infections, l'insuffisance placentaire, diverses pathologies de l'utérus (par exemple, trop peu d'espace intra-utérin), la prise de certains médicaments et d'autres.

En raison de violations de la période embryonnaire, non seulement les articulations sont touchées, mais également la moelle épinière, le système musculaire et le système nerveux. Tout cela conduit à des problèmes de tonus musculaire qui affectent la mobilité des articulations et contribuent à leur fixation.

Les symptômes

Les manifestations d'arthrogrypose peuvent être divisées en étapes, en fonction de la gravité des lésions. Au stade léger, les membres supérieurs ou inférieurs sont affectés, parfois un seul membre. Les stades plus lourds sont accompagnés d'une atrophie musculaire, ainsi que d'une lésion complexe des articulations.

À l'extérieur, les symptômes d'arthrogrypose chez un enfant se manifestent comme suit:

  • membres sous-développés ou déformés;
  • altération de la proportionnalité corporelle (par rapport aux membres);
  • manque de soulagement musculaire normal (atrophie musculaire);
  • cou large.

En outre, l'arthrogrypose peut être accompagnée de luxations, d'aplasies et d'autres défauts musculo-squelettiques.

Les troubles de l'arthrogrypose sont généralement symétriques, ne progressent pas avec le temps, mais il est parfois possible que le trouble rechute après le traitement. Les organes internes conservent leur fonctionnalité et ne sont pas affectés. En ce qui concerne les capacités mentales d'un enfant atteint d'arthrogrypose, la maladie n'a aucun effet.

Diagnostic d'arthrogrypose chez l'enfant

Le diagnostic des contractures articulaires n'est pas particulièrement difficile car elles sont visibles à l'œil nu. Toutefois, afin de déterminer la gravité de la violation et son impact sur les organes internes, un certain nombre d'examens supplémentaires sont effectués.

Tout d’abord, il s’agit d’un test sanguin permettant de déterminer les maladies infectieuses susceptibles de provoquer des contractures. Pour tester les performances des muscles et l'état du système nerveux, des tests neurologiques des réflexes sont réalisés. Pour déterminer le degré d'endommagement des articulations, la radiographie et les ultrasons permettent d'évaluer l'état interne des extrémités et de suivre l'évolution du traitement en dynamique.

Des complications

Même le traitement des contractures articulaires commencées dans le temps ne peut pas toujours avoir un résultat positif et permettre un rétablissement complet. Souvent, à la suite d'un traitement, des problèmes de forme ou de fonction des membres affectés persistent.

Le sous-développement (ou l'atrophie) des articulations du coude peut entraîner une perturbation de la flexion et de la fonction extenseur, ce qui empêche l'enfant de réaliser les actions les plus simples.

Des anomalies neurologiques causées par une arthrogrypose peuvent provoquer des anomalies du système nerveux central de l’enfant et le mettre en danger.

Au cours du traitement chirurgical, des complications opératoires typiques (manque de préparation du corps pour l'opération, effets de l'anesthésie, infection possible) et, en principe, un résultat négatif de l'intervention, pouvant aller jusqu'à augmenter l'invalidité du patient, peuvent survenir.

Traitement

Que pouvez vous faire

Parallèlement au traitement, qui commence littéralement à partir du cinquième jour de la vie du nourrisson, des méthodes supplémentaires de traitement de l'arthrogrypose sont associées à un âge plus avancé. Le traitement à domicile est dans ce cas réduit à la mise en œuvre des recommandations du médecin, à la mise en place d'exercices correctifs et au coiffage.

En outre, le traitement à domicile comprend des massages et des exercices de gymnastique. Toutefois, pour obtenir des résultats significatifs, plusieurs cours de massage professionnel sont nécessaires et peuvent être commencés environ 2 à 3 semaines après la naissance.

Que fait le docteur

Le traitement conservateur est réduit à des cours de massage réguliers, ainsi qu’à des cours de physiothérapie sous la surveillance d’un spécialiste. Dans le même temps, l'enfant reçoit un traitement de physiothérapie. Il comprend l'électrostimulation des terminaisons nerveuses, la magnétothérapie, le traitement au bain de paraffine. Pour toute stimulation des terminaisons nerveuses dans les tissus et la circulation sanguine, la consultation d'un neurologue est nécessaire, ce qui permettra de déterminer le caractère approprié des méthodes et de formuler des recommandations individuelles en fonction du plan de traitement.

Si les procédures physiothérapeutiques ne donnent pas de résultats dans les six mois, le chirurgien orthopédiste décide de la nomination de la chirurgie. Dans tous les cas, une approche intégrée du traitement de l’arthrogrypose est nécessaire, elle visera simultanément à redresser les articulations, à développer le tissu musculaire et à stimuler les terminaisons nerveuses. Cela aidera à rendre non seulement la mobilité des membres, mais souvent leur forme correcte.

Les membres supérieurs sont particulièrement difficiles à traiter. S'il y a un sous-développement (ou une absence complète) des articulations radiale et du coude, il est assez difficile de retrouver la mobilité et la possibilité de flexion et d'extension des articulations du coude. Comme cela complique grandement les soins personnels de l’enfant, ce sont les dysfonctionnements des membres inférieurs qui ont les conséquences les plus graves.

Prévention

Parmi les deux domaines de prévention - préventif et de soutien - dans le cas des contractures articulaires, le second est utilisé. Il consiste en un support orthopédique des articulations et des organes ayant subi un traitement. Pour les extrémités inférieures, il porte des chaussures orthopédiques, pour les supérieurs - l'utilisation d'un longuet, et pour la colonne vertébrale - l'utilisation de corsets spéciaux et de correcteurs de posture.

Pour la prévention de la maladie au niveau de l'appareil neuromusculaire, il est nécessaire de suivre des cours réguliers de massage thérapeutique et prophylactique, ainsi que de gymnastique et d'éducation physique.

Arthrogripose

L'arthrogrypose est une maladie systémique congénitale caractérisée par des contractures (raideurs) des articulations, une hypotrophie musculaire et des lésions des motoneurones de la moelle épinière.

Le contenu

Raisons

Le terme «arthrogrypose» a été introduit par un orthopédiste américain, M. Stern, en 1923. La maladie est présente chez 1 des 3 000 nouveau-nés. Sa fréquence parmi les autres pathologies congénitales de l'appareil ostéo-articulaire est de 2-3%.

Les causes de l'arthrogrypose ne sont pas complètement comprises. Il a été établi que la maladie n’est pas héritée, mais survient sporadiquement. Les experts identifient plusieurs facteurs qui agissent en début de grossesse et provoquent une arthrogrypose chez le fœtus. Parmi eux:

  • infections d'origine virale ou bactérienne;
  • l'influence des substances toxiques et des drogues;
  • restriction de l'espace intra-utérin en raison d'anomalies structurelles;
  • insuffisance placentaire et ainsi de suite.

Pathogenèse

Le développement d'arthrogrypose chez l'enfant n'est pas établi. Il existe deux théories principales sur la pathogenèse de la maladie: myogénique et neurogène.

Selon la théorie myogénique, sous l’influence de facteurs tératogènes, la formation (histogenèse) de fibres musculaires est perturbée au cours du premier trimestre de la grossesse. En conséquence, des changements négatifs se produisent dans l'appareil ligamentaire et le système nerveux.

Les partisans de l'hypothèse neurogénique estiment que le processus pathologique commence en raison de la lésion primaire de la moelle épinière, et que l'atrophie sélective des muscles et les contractures des articulations individuelles sont secondaires.

Arthrogrypose congénitale est accompagnée des caractéristiques pathologiques suivantes:

  • le tonus musculaire est perturbé, les processus dégénératifs se produisent en eux;
  • mobilité limitée des articulations;
  • l'appareil sac-ligament est raccourci;
  • les surfaces adjacentes dans la capsule articulaire sont en contact étroit;
  • les articulations sont fixées dans une certaine position;
  • les points d'origine et d'attachement des muscles ont une localisation anormale;
  • longs os tubulaires s'atrophient, leur croissance ralentit;
  • système nerveux central et périphérique affecté.

Les symptômes

Les arthrogryposies multiples congénitales sont classées selon un certain nombre de caractéristiques:

  • La prévalence est généralisée (54% des cas), avec lésions des membres inférieurs (30%), des membres supérieurs (5%), distales (11%).
  • Par type de contracture - abducteur, adducteur, fléchisseur, extenseur, rotationnel, combiné.
  • Selon la gravité des déformations - formes légères, moyennes et graves.

L'arthrogrypose généralisée est accompagnée de:

  • raideur des articulations de l'épaule, du poignet, du coude, de la hanche et du genou;
  • déformations des mains, des pieds, du squelette facial, de la colonne vertébrale;
  • hypotension ou atonie musculaire.

Arthrogryposis des membres inférieurs se manifeste sous la forme:

  • abduction rotative externe ou contractures de flexion-attirantes dans les articulations de la hanche;
  • luxations de la hanche (pas toujours);
  • flexions ou extenseurs dans les genoux;
  • déformations des pieds.

L'arthrogrypose des membres supérieurs se caractérise par les contractures suivantes:

  • intrarotation dans les articulations de l'épaule;
  • extenseur ulnaire;
  • fléchisseur en radiocarpal;
  • flexion induisant au premier doigt.

Dans la version distale de la pathologie, des déformations des mains et des pieds sont observées.

Dans de nombreux cas, l’arthrogrypose est complétée par des manifestations telles que:

  • bannières amniotiques;
  • syndactylie cutanée des mains;
  • la rétraction de la peau sur les articulations altérées;
  • ptérygions dans les articulations;
  • matraque et pied bot;
  • luxation des extrémités articulaires;
  • hémangiomes et télangiectasies sur la peau;
  • propension aux maladies respiratoires.

Les lésions systémiques des organes internes et le retard de développement intellectuel ne sont pas caractéristiques. Les difformités articulaires et l'atrophie musculaire se développent symétriquement et ne progressent pas au cours de la vie.

Diagnostics

Le diagnostic d'arthrogrypose peut être posé pendant la période prénatale. La maladie est détectée par ultrasons, ce qui démontre la déformation des articulations et l’atrophie des tissus mous des membres. Un signe indirect de pathologie est la faible mobilité fœtale.

Après l'accouchement, l'arthrogrypose est diagnostiquée sur la base des symptômes cliniques et d'un examen neurologique. De plus, une échographie et une radiographie peuvent être effectuées.

La maladie se distingue des complications de la poliomyélite, de la polyarthrite, de la myopathie et d’autres pathologies systémiques et neuromusculaires.

Traitement

En cas d'arthrogryse multiple congénitale, un chirurgien orthopédiste surveille et traite.

La thérapie conservatrice devrait commencer dans les premiers mois de la vie d'un enfant. Cela implique le plâtrage progressif des membres une fois par semaine. Avant le gypse a tenu une session de gymnastique. La thérapie physique de l'arthrogrypose vise à augmenter l'amplitude des mouvements des articulations et à corriger les déformations. De plus, les exercices correctifs et le coiffage doivent être effectués 6 à 8 fois par jour. Une fois le gypse terminé, les orthèses sont sélectionnées individuellement pour l’enfant.

Le traitement de l'arthrogrypose est complété par une kinésithérapie destinée à améliorer les fonctions et la circulation sanguine de l'appareil neuromusculaire, ainsi que le traitement de l'ostéoporose. Techniques de base:

  • massage
  • photochromothérapie;
  • électrophorèse avec pentoxifylline, acide ascorbique, calcium, aminophylline, soufre;
  • électrostimulation;
  • phonophorèse;
  • chauffe-eau au sel;
  • applications avec ozokérite et paraffine.

En outre, des traitements neurologiques sont organisés 3 à 4 fois par an, comprenant des médicaments destinés à améliorer la conduction des fibres nerveuses et à améliorer le trophisme tissulaire.

Si le traitement conservateur est inefficace, un traitement chirurgical est pratiqué. En règle générale, les opérations sont effectuées après 2-3 ans. Au cours de l'intervention, la taille des muscles et des tendons est ajustée et les positions des articulations changent.

Prévisions

L'arthrogrypose généralisée a un pronostic défavorable. Les patients ont besoin de traitements périodiques, de mesures de réadaptation et d’adaptation dans des établissements spécialisés.

L'arthrogrypose légère localisée est totalement curable, à condition que le traitement soit instauré de manière opportune. Comme les contractures et les déformations sont susceptibles de récidiver, les enfants avec ce diagnostic sont soumis à un suivi jusqu'à la fin de la croissance osseuse.

Prévention

La principale mesure de prévention de l'arthrogrypose est la prévention de l'effet des facteurs tératogènes sur le fœtus pendant la grossesse.

Arthrogripose: de quoi s'agit-il et comment est-il traité?

L'arthrogrypose est une maladie grave des articulations, dans laquelle elles se déforment et perdent leur fonctionnalité. La maladie est systémique et congénitale. En fonction de la gravité des symptômes, la maladie affecte plusieurs ou presque toutes les articulations du corps, les muscles et les tendons s'insérant dans le processus pathologique.

Arthrogripose: causes

À ce jour, la médecine officielle ne connaît malheureusement pas la cause exacte du développement de cette maladie. On sait seulement que la pathologie se forme in utero, très probablement pendant la période de ponte des futurs organes et systèmes dans l'embryon (jusqu'à 12 semaines de gestation). Facteurs pouvant théoriquement avoir un impact négatif et contribuer au développement de la maladie:

  • consommation d'alcool et de drogues;
  • rayonnement (rayonnement X et fluorographie, notamment);
  • médicaments à effet tératogène;
  • infections intra-utérines;
  • maladie systémique grave de la femme enceinte;
  • mutations géniques.

L'influence de ces facteurs perturbe le processus de formation de l'appareil articulaire et l'ostéogenèse (formation osseuse). Il existe également une théorie mécanique du développement de la maladie. Ses auteurs suggèrent que, en raison d'une quantité insuffisante de liquide amniotique, l'utérus serre l'enfant à naître, provoquant une déformation. Lors de l'examen d'échantillons de tissus du cerveau et de la moelle épinière de patients, les pathologistes ont conclu que la maladie entraînait des modifications du système nerveux, même si l'intellect n'était pas perturbé.

La transmission de l'impulsion dans l'arthrogrypose se produit avec des interruptions, de sorte que l'apport sanguin aux muscles est insuffisant. La courbure des articulations provoque le remplacement du tissu musculaire du tissu conjonctif ou adipeux, ce qui entraîne une diminution de l'activité motrice. La structure des tendons et l’appareil capsulaire des articulations sont également brisés et ne peuvent assurer leur fonctionnement complet.

Arthrogrypose congénitale: classification de la maladie

La maladie peut avoir trois stades de sévérité clinique. Pour établir le diagnostic se concentre sur les signes externes (morphologiques), les résultats de rayons X et électroneuromyography (EMG). Plus en détail, il est décrit dans le tableau:

Classification des arthrogryposes

Arthrogrypose chez l'enfant: caractéristiques de la maladie

Étant donné que la maladie est liée à des anomalies congénitales, elle est observée immédiatement après la naissance de l'enfant. La maladie affecte souvent les parties distales (distantes) et proximales (proches du corps) des membres.

La maladie peut se propager dans tout le corps, affectant les membres inférieurs ou supérieurs, ou seulement leurs régions distales. La forme généralisée de la maladie modifie presque toutes les articulations du corps (y compris la colonne vertébrale et la partie faciale du crâne), de sorte que le système musculaire ne peut pas fonctionner normalement. Il y a une diminution ou un manque de ton. Si un enfant n'est diagnostiqué que d'arthrogrypose des membres supérieurs (ou inférieurs) qui affecte plusieurs articulations, un traitement en temps opportun offre toutes les chances d'améliorer considérablement sa santé.

La maladie n’affecte pas les capacités mentales de l’enfant, mais son développement psychomoteur est retardé en raison de son incapacité à se déplacer normalement.

Il est important que lorsque l'arthrogripose n'affecte pas les organes internes, mais en raison de la forte courbure de la colonne vertébrale, ils peuvent parfois se déplacer.

La maladie ne progresse pas avec l'âge et n'est généralement pas héréditaire. Le pronostic de la maladie dépend du début des mesures thérapeutiques.

Comment identifier la maladie?

Le seul type de diagnostic prénatal de la maladie est l'échographie pendant la grossesse à différents stades du développement fœtal. Certains signes précurseurs permettent de suspecter une terrible malformation. Avec un diagnostic intra-utérin présomptif "d'arthrogrypos", les modifications suivantes sont déterminantes:

  • violation de l'activité motrice du fœtus (sa réduction ou son absence);
  • amincissement des tissus mous des membres en volume;
  • malformations grossières des articulations (par exemple, immobilité ou absence visuelle des pieds, des mains).

Pour le dépistage, les femmes enceintes doivent subir au moins trois échographies obligatoires: 10 à 13 semaines, environ 5 mois de grossesse et 30 semaines plus tard. Les deux premières études sont particulièrement importantes dans le plan de diagnostic car il est impossible d'interrompre une grossesse au troisième trimestre, même pour des raisons médicales.

D'une manière ou d'une autre, il est impossible de révéler la pathologie, cela n'est pas déterminé lors d'un don de sang ou au toucher lors d'un examen de routine d'un obstétricien-gynécologue. Après la naissance d'un enfant, les rayons X et l'EMG sont également utilisés pour le diagnostic, bien que les modifications soient visibles de l'extérieur à l'œil nu.

Arthrogripose: le traitement doit commencer à l'hôpital

Pour que les actions thérapeutiques soient efficaces, elles sont réalisées depuis la naissance de l'enfant. Jusqu'à la sortie de l'hôpital, il est important d'apprendre aux parents à effectuer correctement des exercices orthopédiques, qu'ils peuvent répéter eux-mêmes chaque jour à la maison. À l'hôpital, les traitements suivants sont habituellement prescrits aux enfants:

  • massage
  • physiothérapie (traitement thermique);
  • gymnastique;
  • fixation des joints (à l'aide de pneus ou de plâtres).

Si le résultat d'un traitement conservateur n'est pas suffisant pour rétablir ou améliorer l'état de l'enfant, il est procédé à une intervention chirurgicale. Plus tôt il est effectué, plus son efficacité est grande. Les difformités des jambes sont opérées à l'âge de 3-4 mois et les mains à 6-8 mois. Le traitement à un âge plus avancé nécessite davantage d'intervention aux yeux bleus dans l'appareil osseux et les tissus mous. Les orthopédistes recommandent donc de ne pas tarder.

L'arthrogrypose est-il complètement curable?

La maladie entraîne une contracture des articulations et l’incapacité de continuer à mener une vie normale à cause de cela. La contracture est une restriction partielle ou totale de la mobilité (par exemple, l'impossibilité de fléchir ou d'étendre la main). Il existe des chances de guérir cette maladie complètement ou du moins avec les complications restantes minimales que sous sa forme bénigne. Si plusieurs articulations sont impliquées dans le processus (généralement le diagnostic sonne comme «arthrogryposis distal») et que la colonne vertébrale n'est pas touchée, alors avec l'aide de méthodes conservatrices et parfois opératoires, une dynamique positive stable peut être atteinte.

Dans les cas où la pathologie s'étend à plusieurs articulations et à plusieurs régions du dos, l'objectif principal du traitement est de soulager autant que possible la douleur et l'état du patient. Il est important de corriger autant que possible les luxations et d'augmenter légèrement le tonus musculaire pour qu'une personne puisse se déplacer de manière autonome ou au moins travailler avec ses mains. La combinaison de méthodes chirurgicales et thérapeutiques permet dans la plupart des cas de réduire la sévérité de la déformation et d’améliorer la sensibilité des muscles. Après un tel traitement primaire, ces patients ont besoin d'une thérapie physique et d'un massage.

Afin de ne pas déformer les articulations, des pinces orthopédiques et des pneus spéciaux sont réutilisés. Indépendamment de la gravité de la maladie, le traitement et la récupération de l'enfant sont des processus difficiles (mentalement et physiquement) pour les parents.

Arthrogrypose de la maladie: existe-t-il une prévention?

Étant donné que la pathogenèse exacte et les causes de la maladie sont inconnues, il n’existe pas de prévention spécifique. Selon de nombreux médecins, le meilleur moyen de prévenir la maladie est d'adopter une attitude responsable à l'égard de la santé des femmes enceintes et de celles qui envisagent de devenir mères à l'avenir. Pendant la période de gestation, il est conseillé d'exclure au maximum les médicaments et d'éviter tout facteur nocif, y compris le stress.

Il existe également la prévention des exacerbations et des récidives de la maladie chez les personnes diagnostiquées à la naissance. Pour ce faire, vous devez subir périodiquement des traitements dans des sanatoriums spécialisés, effectuer une gymnastique et ne pas oublier un massage prévu. Dans certains cas, la personne doit porter constamment ou temporairement des correcteurs empêchant les articulations de se plier. Des examens réguliers de l'orthopédiste et des radiographies vous permettent de surveiller la dynamique du processus et, si nécessaire, de modifier le plan de traitement à temps.

Les personnes confrontées à ce malheur sont souvent concernées par la question: l'arthrogrypose, qu'est-ce que c'est et quelles sont les chances de s'en débarrasser? Bien sûr, il s’agit d’une maladie difficile et difficile à traiter, mais avec la diligence des parents et une approche médicale compétente, des résultats positifs peuvent être obtenus.

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