Atrophodermie Pasini-Pierini

Atrophodermie idiopathique Pasini-Pierini est une atrophie cutanée à points larges avec hyperpigmentation. Cette pathologie est une forme de sclérodermie limitée.

Qu'est ce que c'est

L'atrophodermie est assez rare. Les facteurs de risque pouvant déclencher le développement de la maladie sont la sensibilisation, l'hypothermie, le stress, les traumatismes et les infections.

Les causes et le mécanisme du développement de cette maladie ne sont pas encore établis. Genèse infectieuse, immunitaire et neurogène de la maladie. La littérature médicale contient des descriptions de cas familiaux, qui peuvent indiquer que l'hérédité affecte le développement de l'atrophodermie.

Symptômes de la maladie

L'atrophodermie est plus fréquente chez les jeunes femmes. La maladie se manifeste par la formation d'une ou de plusieurs lésions sur la peau. Ils ont des frontières clairement définies, couleur bleuâtre et comme si pressé dans la peau saine environnante.

La taille des lésions est de deux centimètres ou plus. Contours ovales en cas de foyers isolés. Lors de la fusion de la forme de l'éruption est fausse. La surface des lésions est lisse.

Les éléments pathologiques sont généralement localisés sur la poitrine et le dos. Le principal symptôme clinique de la maladie est l'apparition d'une hyperpigmentation.

La taille des lésions augmente lentement en dix ans ou plus. Avec les anciennes lésions peuvent apparaître de nouvelles éruptions cutanées. Aucun trouble subjectif n'est observé. La maladie peut se stabiliser d'elle-même.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic d'atrophodermie est posé sur la base d'un examen, de l'absence de plaintes subjectives du patient et de l'évaluation pathologique de la peau.

Au début de la maladie, un œdème cutané, des vaisseaux lymphatiques aux parois épaissies et des capillaires dilatés sont détectés. Plus tard, le nombre de fibres élastiques diminue, des lacunes apparaissent et une atrophie de la peau se développe. Le processus peut se stabiliser même sans traiter la maladie.

Différencier l’atrophodermie, principalement de la sclérodermie focale. Lors du diagnostic différentiel, il faut tenir compte du fait qu'en cas d'atrophodermie, une partie du derme présente un œdème collagénique, l'absence de sclérose, des phénomènes de stagnation dans les vaisseaux et des modifications des tissus élastiques.

Le traitement est effectué en consultation externe, sous la surveillance du médecin traitant. Au début de la maladie, l’antibiothérapie est la principale méthode de traitement. Les patients prescrits à la pénicilline, le traitement est 2-3 semaines. En outre, il montre l'utilisation d'agents externes qui améliorent la circulation sanguine et la nutrition des tissus.

Le pronostic de l'atrophodermie est douteux. La maladie est difficile à traiter, mais ne menace pas la vie.

Atrophoderma Pazini Pierini

Une des variantes de la sclérodermie limitée est l’atrophodermie idiopathique, Pasini - Pierini. Cette dermatose rare appartient à la variante superficielle, abortive et plus légère de la sclérodermie en plaques, sans signes de raffermissement de la peau. La maladie est considérée comme un type de processus scléroatrophe, qui occupe une position intermédiaire entre la sclérodermie en plaques et l’atrophie primitive de la peau [1,3].

En tant que forme indépendante d'atrophie cutanée, la maladie est mise en évidence par A. Pasini (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

L'étiologie et la pathogenèse ne sont pas établies. Des cas familiaux ont été décrits [10], ce qui, selon les auteurs, pourrait indiquer le rôle de l'hérédité dans le développement de la maladie. La localisation le long du tronc nerveux a servi de base à la prise en compte d'éventuelles neurogéniques et à la détection d'anticorps antinucléaires - la genèse immunitaire du processus [11]. La détection dans le sérum de nombreux patients présentant des anticorps anti-Borrelia burgdorferi, ainsi que dans certains cas, la culture de l'agent pathogène à partir des lésions n'exclut pas le caractère infectieux de la maladie [8].

Le tableau clinique de l'atrophodermie de Pasini-Pierini est généralement représenté par un nombre réduit ou multiple de 20, de 10 cm et plus, de forme ronde ou ovale, des lésions superficielles en légère chute sur la peau, suivies d'une atrophie sans tendance à régresser. Les éruptions cutanées sont claires, lisses et ont une couleur bleu-violet, brun-bleuâtre ou rose pâle, parfois avec des veines translucides, se transformant progressivement en une peau cliniquement inchangée. Les éléments sont localisés principalement sur le dos et la poitrine. Le signe clinique principal de la maladie est une violation de la pigmentation (hyperpigmentation). Il peut y avoir des foyers disséminés à petites taches [1,4]. Les phoques dans les éléments de base ne se produisent généralement pas. L'inflammation et une corolle pourpre à la périphérie des foyers sont absentes chez la majorité des patients [2]. La maladie survient chez les personnes jeunes ou d'âge moyen, parfois chez les personnes âgées, plus souvent chez les femmes [7]. Les troubles subjectifs sont absents. Pendant une longue période, lentement progressive. Avec les foyers de plus en plus vieux peuvent apparaître nouveaux. La stabilisation spontanée est possible [6].

Le diagnostic différentiel est principalement réalisé avec la sclérodermie focale. Avec l’atrophodermie idiopathique, il n’ya pas de phoque, un anneau violet autour du foyer de l’atrophie. Les foyers d'atrophodermie progressive sont rarement localisés sur le corps, les modifications atrophiques sont prononcées, la peau ressemble à du papier absorbant froissé. Avec une panatrophie cutanée limitée, le processus est plus profond. Les manifestations cliniques du mode de vie symptomatique sont similaires à celles de Pasini-Pierini atrophoderma, ce qui, dans certains cas, conduit à un diagnostic incorrect. Lorsque l'antodermie est observée, symptôme de "chute" du doigt et protrusion de la hernie. Le syndrome d'Isenko-Cushing se caractérise par de multiples taches bleu-violet et l'on note un motif de marbre se transformant souvent en un érythème cyanotique, des bandes atrophiques focales typiques. Les données sur l'utilisation à long terme des corticostéroïdes et les tests de laboratoire indiquant une hypercholestérolémie, une hyperglycémie et des taux élevés de cortisol [3-6] aident à corriger le diagnostic.

Le diagnostic doit être confirmé par un examen histopathologique de la peau de la lésion. En cas d 'atrophodermie idiopathique Pasini - Pierini, au début de la maladie, un œdème du derme, un épaississement des faisceaux de collagène, des infiltrations périvasculaires inflammatoires modérément prononcées à partir de lymphocytes, principalement avec fonctions auxiliaires et cellules plasmatiques sont détectés. Les appendices de la peau disparaissent. Plus tard, la quantité de fibres élastiques diminue, leurs ruptures apparaissent, une atrophie de l'épiderme se développe, des infiltrats inflammatoires diminuent. Caractérisés par une vascularisation accrue, les vaisseaux ont une paroi fibreuse épaissie et une lumière rétrécie. La stabilisation du processus peut se produire sans traitement [5].

Les articles décrivant cette forme de sclérodermie sont rares, plus il est intéressant de considérer un nouveau cas clinique.

Le but de l'étude. Connaissance et diagnostic différentiel avec un cas clinique de dermatose rare.

Les matériaux
et méthodes de recherche

Nous avons mené une enquête et observé le patient HF âgé de 60 ans qui s'est plaint d'une éruption cutanée sur la peau du cou et du torse.

Il se considère comme patient depuis 2012, quand un foyer brun bleuâtre, croissant progressivement à la périphérie, de forme irrégulière et d'un motif marbré, est apparu sous la glande mammaire. Au fil du temps, des éruptions cutanées sont apparues sur le cou, le dos et l’abdomen. Les sensations subjectives ne sont pas notées et ne vont pas chez le médecin. L'anamnèse familiale et allergique ne sont pas un fardeau. Dans l'enfance, la varicelle, la rubéole; ARVI tombe rarement malade.

Dans l'histoire: maladie hypertensive, cardiopathie ischémique, cardiosclérose, encéphalopathie dyscirculatoire, en 2013, une intervention chirurgicale a été réalisée - thyroïdectomie.

Des études générales, immunologiques et histopathologiques ont été menées.

Résultats de recherche
et leur discussion

Un examen objectif du patient dans un état satisfaisant. Les lésions cutanées sont courantes. Les éruptions cutanées sont localisées de manière asymétrique principalement dans le dos, le cou, l'abdomen et la poitrine, sous la forme de taches irrégulières de couleur légèrement rosâtre-bleuâtre et corporelles, de texture douce, d'une taille de 2 à 5 cm. Il n'y a pas de sensations subjectives.

Fig. 1. Les foyers d'éruption sur la peau de la poitrine, du cou et de l'abdomen

Des études de laboratoire ont été menées: dans l'analyse générale du sang, les lymphocytes étaient de 39,3 ++%. Tests d'urine généraux, biochimie sanguine sans pathologie; RMP, ELISA pour l'hépatite B, C - négatif. Examen des marqueurs de maladies auto-immunes: anticorps antinucléaires: 0,2 coefficients. positif (N = 0-1,5); 1,2 - anticorps détectés. Aucun anticorps dirigé contre Borrelia burgdorferi n'a été détecté dans le sérum.

Lors de l'examen histopathologique de la biopsie de la peau affectée (Fig. 2, a, b), il existe une zone cutanée présentant des signes d'atrophie de l'épiderme et de la couche papillaire. Sous l'épiderme d'une hémorragie, des cellules lymphoïdes importantes s'infiltrent dans le derme autour des vaisseaux. Certains vaisseaux sont à sang total, sclérosés en raison de fibres de collagène matures.

Fig. 2. Amincissement de l'épiderme, sclérose de la couche sous-épidermique du derme, épaississement des parois vasculaires et rétrécissement de la lumière des petites artères. Coloré à l'hématoxyline et à l'éosine (a). Coloration selon Van Gieson (b - x 50, in - x 400)

Sur la base de ce qui précède, le diagnostic est posé: atrophoderma idiopathique Pasini - Pierini.

pénicilline, 500 000 UI, 4 fois par jour en a / m (20 millions d’UI par cours); pentoxifylline à 2% - 5,0 ml dans 200 ml d'une solution de chlorure de sodium à 0,9% dans / dans le nombre de gouttes 10; askorutin et aevit 3 fois par jour; topique: 5% de pommade Actovegin 2 fois par jour avec une fine couche.

Physiothérapie: diathermie. Les bains de soufre sont recommandés.

Le patient sortit avec une amélioration clinique significative, les lésions régressèrent pratiquement, il y avait une pigmentation rose pâle et une légère atrophie à la périphérie. Pris sur le compte "D".

L'intérêt de ce cas clinique est la rareté de cette forme de sclérodermie. Les manifestations de l'atrophodermie Pasini - Pierini sans signes évidents de sclérotrophie de la peau nécessitent un examen histopathologique obligatoire, ce qui permet un diagnostic clinique correct avec des signes cliniques mineurs d'atrophie des lésions.

Atrophoderma - une maladie des désordres de nutrition de peau

L'atrophodermie est une maladie associée à la malnutrition de la peau. En raison de la carence en nutriments, le volume de tous les éléments de la peau ou de ses couches individuelles diminue, mais aucun phénomène de décomposition n'est observé.

L'atrophodermie est plus fréquente chez les femmes. La maladie peut se développer à tout âge, il existe également des formes congénitales d'atrophodermie.

Causes de développement

L'atrophodermie peut se développer pour diverses raisons. Par exemple, une des causes de la malnutrition de la peau peut être l'apparition de vergetures cutanées pendant la grossesse ou lors d'une prise de poids importante.

Le vieillissement de la peau est une autre cause fréquente de sites d'atrophodermie. Cette forme de la maladie survient chez les patients âgés.

L'atrophodermie se développe souvent à la suite de certaines maladies. Les troubles peuvent conduire à la malnutrition et à l'apparition de signes d'atrophie tels que:

  • Versicolor scléroatrophe;
  • Nécrobiose diabétique;
  • Sclérodermie focale;
  • Dermatomyosite (une maladie qui affecte le tissu conjonctif);
  • Lupus érythémateux;
  • Exposition aux radiations;
  • Les réactions individuelles du corps à l'utilisation de certains médicaments, le plus souvent des médicaments hormonaux.

Les causes du développement de certains types d’atrophodermie (par exemple, la maladie de Pasini-Pierini) n’ont pas encore été établies. Il existe des théories neurogènes, immunologiques et infectieuses sur le développement de cette maladie, mais aucune de ces théories n’a acquis une reconnaissance générale.

Il n’a pas été possible d’établir les causes du développement et de l’atrophodermie ressemblant à un ver. On suppose que cette forme de la maladie est associée à des troubles endocriniens et à un manque de vitamine A.

Tableau clinique et formes de la maladie

Les symptômes de l'atrophodermie dépendent de la forme de la maladie.

L'atrophodermie ressemblant à un ver est une maladie rare, parfois familiale. Les premières manifestations apparaissent dans l'enfance, vers 5-12 ans. Un grand nombre de bouchons de corne folliculaires de la taille d'une tête d'allumette se forme sur les joues du patient, comme dans l'ichtyose vulgaire. Après avoir évacué les embouteillages à leur place, des zones d’atrophie cicatricielle se forment. À l’extérieur, la peau des patients est bosselée et ressemble à l’écorce d’un arbre corrodée par les insectes. Avec l'âge, les irrégularités de la peau peuvent être légèrement lissées.

Atrophodermie idiopathique ou maladie de Pasini-Pierini, qui est également une forme distincte de sclérodermie. Cette maladie affecte le plus souvent les jeunes femmes. De grands foyers d’atrophie ovale apparaissent sur la peau du corps (généralement dans le dos, le long de la colonne vertébrale). La peau dans ces zones coule, les vaisseaux sanguins apparaissent à travers elle. Une hyperpigmentation se produit souvent dans les lésions, c'est-à-dire que les taches deviennent brunes. L'atrophodermie idiopathique ne provoque aucune sensation subjective.

La maladie est chronique, depuis longtemps. Les lésions plus anciennes augmentent progressivement en taille et de nouvelles plaques d'atrophie peuvent apparaître. Parfois, le processus se stabilise spontanément.

Atrophoderma névrotique. Cette forme de la maladie est causée par des pathologies des parties périphériques du système nerveux (polynévrite, traumatisme nerveux, etc.). Dans cette forme de maladie, la peau des membres et surtout des doigts est affectée. La peau devient trop sèche, brillante, devient rose bleuâtre, comme dans les acrocyanoses, puis la couleur pâle et mortelle. Sur les zones de la peau touchées par l’atrophodermie, les cheveux tombent, les ongles subissent des modifications dystrophiques.

Atrophoderma enceinte. La maladie se manifeste par une tension de la peau. Cependant, ce n'est pas dû à un étirement mécanique, mais à des troubles trophiques causés par des maladies nerveuses ou d'autres maladies systémiques. Dans cette forme de la maladie, des rayures linéaires ou sinueuses apparaissent sur la peau, qui ont d'abord une couleur bleuâtre puis deviennent blanc-jaune. Les bandes semblent légèrement tombantes, leurs bords sont nettement limités.

Atrophoderma est un groupe entier de maladies, il existe donc plusieurs variantes de classifications, dépendant de différents signes.

Ainsi, selon le moment de la manifestation, il est habituel de distinguer les formes suivantes d'atrophodermie:

  • Congénitale Ce type de maladie comprend les aplasies, les taupes (naevus épidermiques), etc.
  • Primaire. Dans ce cas, l’atrophodermie se développe sans causes externes apparentes.
  • Secondaire. Cette forme d'atrophodermie est une conséquence d'une maladie cutanée ou systémique, par exemple l'anétodermie.
  • Involutionnaire. Ce type de maladie comprend l'atrophodermie sénile et présénile, la maladie se développe chez les personnes âgées et l'âge sénile.

Méthodes de diagnostic

Le plus souvent, pour le diagnostic de l'atrophodermie un examen externe suffisant. Si nécessaire, une biopsie cutanée de la lésion peut être effectuée, suivie de la direction du matériau pour l'histologie.

Le tableau histologique de l'atrophodermie dépend de l'âge de la lésion. Dans les foyers nouvellement formés, on note un gonflement du derme, des capillaires dilatés et des vaisseaux lymphatiques épaissis. Lorsqu'on étudie du matériel provenant d'anciennes lésions, il existe des signes évidents d'atrophie de l'épiderme, augmentant la concentration de mélanine dans les cellules basales. Derma est gonflé, avec une couche de maillage raffinée. Dans les parties supérieures se trouve la présence de faisceaux de collagène épaissis.

Traitement

Le traitement efficace de l'atrophoderma n'est pas développé. Selon la forme de la maladie, une thérapie par la vitamine, un léger massage superficiel et diverses procédures associées au réchauffement de la peau peuvent être prescrites aux patients. Les soins en spa sont utiles - bains de boue, de mer et de radon. Cours de physiothérapie recommandés pour améliorer la circulation sanguine et la nutrition de la peau.

Dans le traitement de l'atrophodermie idiopathique, des injections de pénicilline sont utilisées. Pommade prescrite extérieurement pour améliorer le trophisme tissulaire et stimuler la circulation sanguine.

Afin de se débarrasser de l'atrophodermie secondaire, il est important de traiter la maladie à l'origine de la malnutrition de la peau.

Traitement par des méthodes folkloriques

Se débarrasser de l'atrophodermie en utilisant des remèdes populaires est impossible, cependant, il existe des recettes qui contribuent au processus de stabilisation.

Pour lubrifier les lésions, il convient de préparer une pommade à base de cire d’abeille et d’huiles essentielles. Vous pouvez utiliser l'huile d'argousier ou d'églantier. Il est nécessaire de faire fondre la cire et de bien la mélanger à l'huile. Appliquez sur les lésions en couvrant le dessus avec un film plastique et en fixant avec un pansement ou un bandage. Effectuez la procédure deux fois par jour pendant au moins trois semaines consécutives. Ensuite, après une pause d'une semaine, le cours peut être répété.

Pronostic et prévention

La prévention de l'atrophodermie primaire n'est pas développée. Pour prévenir le développement d'une forme secondaire de la maladie, il est nécessaire de traiter rapidement les maladies systémiques susceptibles de provoquer le développement d'une atrophodermie.

Le pronostic de récupération de l'atropododermie est défavorable. La maladie est prolongée, les changements cutanés sont irréversibles. Le traitement aide à stabiliser le processus et à éviter l’apparition de nouveaux foyers.

Atrophodermie idiopathique Pasini-Pierini: symptômes de la maladie, pathogenèse et traitement

L'atrophodermie idiopathique de Pazini Pierini est une pathologie intermédiaire entre la sclérodermie limitée et l'atrophie cutanée classique. Elle peut être congénitale, symptomatique et constituer une maladie distincte.

Caractéristiques de la maladie

Atrophoderma est formé quand il y a un manque de nutrition des cellules des couches supérieures de la peau. La cause de ce dernier reste inconnue. L'explication la plus courante est la pathologie des vaisseaux sanguins - rétrécissement de la lumière, désolation.

L'atrophodermie idiopathique Pasini-Pierini est une maladie rare. Il est observé principalement chez les jeunes femmes. Les premiers signes apparaissent entre 20 et 30 ans. La maladie est sujette à un cours prolongé, mais ne représente pas une menace pour la vie, elle n’est pas accompagnée de douleur et provoque un inconfort, mais plutôt une nature esthétique.

Les taches apparaissent généralement sur la peau du tronc. Ils se caractérisent par un changement marqué de la pigmentation. La peur régresse, quoique lentement, et une stabilisation spontanée est possible. Il peut y avoir de une à dix lésions.

Sur les lésions fraîches, on observe un gonflement du derme, suivi d'une dilatation des vaisseaux sanguins et lymphatiques. Les murs de ces derniers s'épaississent et se gonflent. Dans les lésions anciennes, trop de mélanine est produite dans les cellules basales - hyperpigmentation de la peau. La couche supérieure de l'épiderme s'atrophie progressivement, la peau est fortement exsudée, le derme se gonfle, les fibres de collagène deviennent encore plus denses par rapport aux jeunes foyers de la maladie.

Le changement des fibres de collagène apparaît dans les couches profondes du derme, les fibres élastiques ne changent pas. Les capillaires sont dilatés, les infiltrats lymphocytaires sont situés autour d'eux. Dans les endroits où la compaction est la plus importante, il apparaît fibreux - cicatrice, tissu

Sclérodermie superficielle (photo)

Classification de l'atrophodermie idiopathique Pasini-Pierini

La maladie est appelée chronique, sujette au développement à long terme. L'atrophodermie idiopathique ne se distingue pas tant par les symptômes et l'évolution de la maladie que par le mécanisme proposé:

  • genèse neurogénique - déclenchée par le stress, la nature neuro-allergique. Dans ce cas, les foyers d'atrophodermie sont situés le long du tronc nerveux;
  • immunitaire - une des variantes de la réponse de l'organisme à l'allergène. Sous cette forme, des anticorps anti-nucléaires sont détectés dans le sang;
  • genèse infectieuse - elle est provoquée par des maladies infectieuses d'une certaine nature. Les anticorps de Borrelia burgdorferi sont présents dans le sang.

Les causes

Les causes de la maladie ne sont pas installées. Les facteurs provoquant le développement de la maladie sont les suivants:

  • hypothermie - à long terme et grave, ou permanente. Ce dernier facteur est le facteur le plus fréquent provoquant le spasme des petits vaisseaux sanguins. En même temps, il se forme une stase sanguine qui étend les parois des vaisseaux sanguins et provoque des modifications du mécanisme de production de collagène.
  • le stress entraîne également des spasmes des capillaires et des gros vaisseaux. C'est le rétrécissement constant des vaisseaux qui cause le manque de nutrition et ce dernier provoque une atrophie des tissus;
  • perturbation endocrinienne - la sclérodermie se développe souvent sur fond de diabète sucré, par exemple. Dans ce cas, on observe une destruction des glandes cutanées, le trophisme de la peau se modifie, ce qui entraîne une atrophie;
  • des troubles du système nerveux central ou du système nerveux périphérique - polynévrite, par exemple. De telles maladies entraînent une altération du métabolisme.

Les symptômes

Les symptômes de l'atrophodermie idiopathique sont similaires aux signes de sclérodermie focale. Des foyers sous la forme de taches ovales et rondes de diamètre initialement faible - jusqu'à 2 cm - apparaissent dans le dos, en particulier le long de la colonne vertébrale, sur l'estomac et sur les côtés du corps.

  • Les taches ont des limites claires, la couleur varie du brunâtre au rouge liquide. La tache est comme si pressée vers l'intérieur par rapport au niveau de la peau.
  • Une hyperpigmentation est observée lors du développement de la maladie. La surface des taches est douce, sans joint. Les vaisseaux sanguins peuvent être visibles sous la peau.
  • Les plaques sont susceptibles de fusionner. Dans ce cas, formes complexes de formation festonnée.

Diagnostics

Les symptômes de la maladie ne sont pas prononcés, similaires à un certain nombre d'autres maladies. L'objectif principal du diagnostic est de séparer la maladie de la sclérodermie focale, du parapsoriasis, de la mycose fongique, de la kératose de Siemens, etc. Signes distinctifs d'atrophodermie: œdème du collagène dans les parties inférieure et moyenne du derme, absence de processus sclérotiques en soi et modification du tissu élastique due à la stagnation du sang dans les capillaires.

Le principal outil de diagnostic est une biopsie cutanée. Un petit morceau de peau, une biopsie, est excisé du nidus de la maladie, placé dans un récipient stérile et, après traitement, examiné au microscope. Ainsi, il est possible de déterminer avec précision l'état des fibres et des annexes cutanées et d'évaluer l'étendue des dommages. Le médicament est soumis à un examen histologique afin d’exclure ou de confirmer les affections combinées telles que la mycose fongique.

Traitement

L'atrophodermie idiopathique ne constitue pas une menace pour la vie et la santé. Le traitement est effectué en consultation externe sous la supervision du médecin traitant.

  • La pénicilline est administrée à raison de 1 million d'unités par jour. Le cours dure 15 à 20 jours.
  • Diverses pommades ont été utilisées à l’extérieur pour améliorer l’approvisionnement en sang des tissus: bepanthen, dexpanthénol, pantoderme.
  • Stade obligatoire - traitement des foyers de maladies chroniques, si atrophodermie causée par une infection. Comme traitement symptomatique, la vitamine A est indiquée, tant à l'intérieur qu'à l'extérieur.
  • Les techniques favorisant le réchauffement en profondeur de la peau sont efficaces: dermobraziya, bains au radon, traitement par la boue, massage.
  • L'éducation physique n'est pas moins utile, car cela améliore la circulation sanguine.

Prévention des maladies

Les causes de la maladie n'étant pas établies, il est impossible d'indiquer des mesures préventives efficaces. Il faut éviter de provoquer des facteurs: hypothermie, surchauffe, excès de caféine, surmenage nerveux, etc.

Des complications

Atrophoderma ne provoque aucune complication. Cependant, dans les cas avancés - quand la poïkilodermie, le patient doit être observé par un dermatologue afin que la maladie ne se transforme pas en réticulosarcomatose.

Prévisions

Une guérison complète est impossible, cependant, la maladie peut être arrêtée à n'importe quel stade. Il n'y a aucune menace pour la vie.

Atrophodermie idiopathique Pasini-Pierini est une maladie rare située entre l’atrophie des tissus et la sclérodermie focale. Il ne peut pas être complètement guéri, mais le progrès peut certainement être arrêté.

Atrofodermie

Atrophoderma est un nom (atrophie - malnutrition et derma - peau), qui combine plusieurs maladies de peau rares et qui, en même temps, se caractérisent par la mort des tissus adipeux sous-cutanés. Les symptômes, les signes et le traitement sont individuels pour chaque type d’atrophodermie; par conséquent, cet article traite des types existants de cette maladie.

Atrophodermie névrotique

Pourquoi

Sur la peau se trouvent des terminaisons nerveuses qui réagissent aux signaux du monde extérieur et les transmettent au cerveau par les nerfs qui en résultent. Dès que le nerf résultant est endommagé à la suite d'une infection ou pour d'autres raisons (empoisonnement chimique ou travail sur le froid), la peau commence à devenir pathologique. le processus.

Se manifeste

Des lésions atrophiques apparaissent au dos des mains, aux doigts et aux jambes. Dans de telles lésions, la peau commence à briller et devient très fine. De plus, les cheveux cessent presque toujours de pousser sur cette zone de la peau et leur couleur change. Dans certains cas, les lésions cutanées présentent les mêmes symptômes que les engelures avec vésicules, ulcères et œdèmes.

De plus, en cas de maladies du système nerveux central, telles que la poliomyélite, l'encéphalite, etc., une atrophodermie névrotique peut survenir.

Atrophoderma ressemblant à un ver

Pourquoi cela se produit-il? Peut-être n'y a-t-il pas de raison exacte - des troubles endocriniens ou une carence en vitamine A.

Pendant la puberté, des éruptions cutanées apparaissent sur les joues ou sur le front des enfants sous la forme de petits foyers d'atrophie, qui sont entrelacés et entre lesquels se trouvent des fragments de peau normale. Tout cela ressemble à un motif de maillage sur la peau: quelqu'un compare ces éruptions cutanées à un arbre que les vers ont enlevé. Dans certains cas, il y a une légère rougeur, des anguilles noires et blanches, mais il n'y a pas d'inflammation.

Traitement

Prescrire des préparations contenant de la vitamine A. Les cosmétiques sont appliqués à l’extérieur pour nettoyer la peau.

Diagnostics

Lors du diagnostic, l’atrophodermie ressemblant à un ver peut être confondue avec des maladies telles que le lupus érythémateux discoïde, le naevus folliculaire kératotique.

Caractéristiques distinctives

  • Atrophie non prononcée de la peau;
  • La kératinisation de la peau se produit;
  • Les glandes sébacées deviennent petites et leur nombre diminue;
  • Les glandes sébacées sont fermées par des bouchons folliculaires;

Atrophoderma idiopathic Pasini - Pierini

Un type de sclérodermie (autre nom pour morphée atrophique aplatie).

Pourquoi

Les raisons ne sont pas complètement établies. Les causes présumées sont l'hérédité, l'infection, le stress, les facteurs immunitaires.

Manifestation

  • Sur le corps, principalement sur le dos, de grandes plaques de couleur brunâtre ou rougeâtre apparaissent;
  • L'hyperpigmentation est présente;
  • Les phoques dans les lésions sont absents;
  • La sclérodermie focale peut être présente;

Diagnostics

Lors du diagnostic, l’atrophodermie de Pasini-Pierini est souvent confondue avec la sclérodermie focale. Mais atrophoderma, il y a une violation de l'élasticité de la peau et la stagnation dans les vaisseaux profonds.

Traitement

La pénicilline est prescrite et utilisée à l’extérieur pour améliorer la circulation sanguine. Mais il existe des cas de guérison sans utilisation de drogues.

Atrophoderma linear Moulin

Maladie très rare décrite plus récemment en 1992. Chez 5 patients âgés de 6 à 20 ans, des pigments et des bandes atrophiques très similaires ont été observés, apparaissant chez des patients situés le long d'un côté des lignes de Blashko.

Les lignes de Blashko sont les lignes que chaque personne a dans son ADN, mais elles sont invisibles, seulement dans certaines maladies, elles commencent à se manifester.

En 1994, toutes ces manifestations ont été baptisées «Moulin atrophoderma linéaire».

Causes de la maladie

Resté inconnu. Les mutations génétiques au cours du développement fœtal peuvent également être à l'origine de maladies de la peau peu étudiées le long des lignées de Blashko. Jusqu'à récemment, environ 25 cas ont été décrits dans la littérature anglaise. Les enfants ou les adolescents sont malades.

À quoi ça ressemble

Décrite comme une lésion cutanée sur le cou sous forme de bandes en forme de S atrophiées et pigmentées. Mais aussi trouvé sur le corps et sur les membres. Dans les lieux de défaite - la couche supérieure de la peau devient plus brune, sous laquelle se forment de petites formations. Si un épaississement de la couche supérieure de la peau se produit, il est possible que l’atrophodermie de Pierini - Pierini ou des formes éparses de sclérodermie limitée.

Faire un diagnostic

Le diagnostic est difficile car ce type d'atrophodermie a beaucoup en commun avec d'autres maladies.

Des exemples

La forme systémique d'un naevus épidermique verruqueux se caractérise également par le fait qu'elle affecte les enfants, mais dans ce cas, la maladie survient chez les nourrissons...

La sclérodermie limitée diffère de Moulin atrophoderma par des signes cutanés visibles. Avec cette forme de maladie, le corps du patient n’est pas endommagé, la maladie ne fait que gâcher l’aspect esthétique. Le traitement de l'atrophodermie linéaire Moulin n'est pas développé.

Voir aussi d'autres maladies de la peau ici.

Qu'est-ce que Pasini - Pierini atrophoderma?

Atrophoderma - une maladie causée par une malnutrition de la peau. En raison du manque de nutriments, toutes les couches de la peau ont un volume réduit, aucune destruction des tissus. Le plus souvent, la pathologie est détectée chez les femmes, elle peut survenir à tout âge. Une atrophodermie congénitale de Pasini Pierini est également diagnostiquée.

La maladie peut se développer pour plusieurs raisons. Par exemple, la nutrition de la peau est perturbée lorsque des vergetures apparaissent pendant la grossesse ou lorsqu’un gain de poids rapide est observé. Une autre cause tout aussi fréquente du développement de la maladie concerne les changements corporels liés à l’âge. Cette forme d'atrophodermie se rencontre chez les personnes de plus de 50 ans. Les facteurs provocants sont:

  • nécrose diabétique;
  • lupus érythémateux disséminé;
  • le lichen;
  • sclérodermie focale;
  • rayonnement ionisant.

Des réactions cutanées négatives peuvent être observées lors de la prise de certains médicaments, tels que les hormones. Dans certains cas, les causes de l'atrophodermie de Pazini Pierini ne peuvent être identifiées.

Il existe des opinions sur l'origine neurogène, infectieuse et auto-immune de la maladie, qui n'ont pas encore été officiellement confirmées. Il n'est pas possible d'identifier les causes de l'atrophodermie ressemblant à un ver. On pense que cette forme est causée par des troubles endocriniens et une carence en vitamine A.

L'atrophodermie se manifeste en fonction de sa forme. Le type ressemblant à un ver est considéré comme assez rare, peut avoir une origine génétique. Les premiers signes surviennent dans l'enfance. De multiples bouchons de corne d'un diamètre de 2 à 3 mm sont formés sur les joues du patient. Après leur retrait, on observe une cicatrisation du tissu. La peau a une surface inégale et ressemble à une écorce d'arbre. Avec l'âge, ces manifestations peuvent devenir moins intenses. Atrophoderma Pasini Pierini est considérée comme une forme de sclérodermie. Le plus souvent, on le trouve chez les jeunes filles. Sur le dos sont formés de vastes zones arrondies de l'atrophie. La peau dans ces endroits devient plus fine, à travers laquelle on voit la grille de vaisseaux.

Hyperpigmentation des zones touchées est souvent observée, ils deviennent de couleur brunâtre. Il n'y a pas d'autres symptômes de la forme primaire. La maladie a une évolution chronique et de nouveaux foyers apparaissent à mesure qu’elle se développe. Les zones déjà touchées se développent. Dans certains cas, le développement du processus pathologique cesse spontanément. Le type névrotique de la maladie est causé par un dysfonctionnement du système nerveux périphérique. Les changements couvrent la peau des mains, tout d’abord les doigts. Il devient sec, obtient une brillance malsaine et une teinte bleuâtre. La peau atteinte est dépourvue de poils, les ongles sont déformés et amincis.

L'atrophodermie des femmes enceintes se développe en raison de l'étirement de la peau. Le facteur provoquant n'est pas un dommage mécanique, mais une malnutrition du derme associée à des pathologies chroniques. Des rayures lisses ou en zigzag se forment sur la peau qui, aux premiers stades, a une teinte pourpre. Au fil du temps, ils acquièrent une couleur blanc jaunâtre. Les bandes ont des bordures prononcées, elles sont situées sous le niveau de la peau.

On entend par atrophoderma un certain nombre de processus pathologiques, classés selon plusieurs paramètres. Au moment de l'apparition de la maladie peut être congénitale. Cette catégorie comprend les aplasies, les naevis et les taches de naissance. Primaire est considérée comme une maladie qui se développe sans raison apparente. La forme secondaire se développe dans le contexte d'une maladie systémique ou locale. Les formes involutives de désordres nutritionnels de la peau sont associées à des modifications liées à l'âge, elles sont diagnostiquées à un âge avancé.

Pour le diagnostic est assez examen initial. Si nécessaire, une biopsie des lésions est réalisée avec une analyse histologique plus poussée. Ses résultats dépendent du moment de l'apparition des changements atrophiques. Aux premiers stades de la maladie, on observe un gonflement du derme, une dilatation des capillaires et des vaisseaux lymphatiques. Dans l'étude des lésions anciennes, les modifications suivantes ont été révélées:

  • amincissement de l'épiderme;
  • une augmentation de la quantité de pigment dans les cellules basales.

La couche de maille du derme est compactée, on trouve dans les couches supérieures de la peau des fibres de collagène épaissies.

Il n'y a pas de traitement spécifique pour la maladie. Selon la forme de l'atrophodermie, diverses techniques de massage, réchauffement de la peau, vitamines sont utilisées. Thérapie de boue utile, nager dans la mer, prendre des bains de radon. La réalisation d’exercices spéciaux vous permet de rétablir l’approvisionnement en sang et la nutrition de la peau. L'atrophodermie idiopathique est traitée par des injections de pénicilline. Pommade appliquée en externe avec un effet chauffant. Le traitement des formes secondaires de la maladie commence par l'identification et l'élimination de leurs causes.

Il ne sera pas possible de se débarrasser de l'atrophodermie à l'aide de remèdes populaires, mais certains d'entre eux contribueront à enrayer le développement du processus pathologique. Pour le traitement des zones touchées à l'aide d'une pommade d'huiles essentielles et de cire d'abeille. Vous pouvez ajouter de l'huile de rose musquée ou de l'argousier. La cire est fondue et mélangée à de l'huile. L'outil est appliqué sur la peau affectée, recouvert d'un film plastique et fixé avec un bandage. La procédure est effectuée 2 fois par jour pendant 3 semaines. Après une courte pause, le traitement peut être répété.

Il est impossible d'empêcher le développement d'atrophodermie idiopathique. La prévention des formes secondaires est le traitement opportun des maladies chroniques qui contribuent à la malnutrition de la peau. La récupération de l'atrophodermie ne se produit pas, les modifications sont considérées comme irréversibles. Le traitement vise à prévenir la propagation du processus pathologique.

Votre dermatologue


O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatovenerologa de référence"

ATROPHODERMIE IDIOPATHIQUE PAZINI-PIERINI est la variante atrophique principale de la sclérodermie limitée.

Des cas familiaux ont été décrits, notamment une combinaison de sclérodermie focale et d’atropoperma Pasini-Pierini chez des jumeaux, mais la nature génétique de la maladie ne peut pas encore être considérée comme établie.

Clinique

Atrophoderma PAZINI-PIERINI se manifeste par un ou plusieurs foyers bleuâtres, nettement délimités, comme s'ils étaient enfoncés dans la peau saine environnante.
Les lésions peuvent être simples ou multiples, 2 cm ou plus de diamètre.
Les contours des foyers isolés sont ronds ou ovales, une fois fusionnés - irréguliers, largement festonnés.
La consistance est douce, la couleur est presque corporelle à brun violacé, la forme est légèrement retombante, en dessous du niveau de la peau saine environnante.
La localisation la plus fréquente est le dos, moins souvent la poitrine et l'abdomen, parfois les membres proximaux.
Les foyers augmentent lentement en taille et en quantité sur une douzaine d'années ou plus, après quoi ils restent inchangés en cas de changements importants pendant une période indéterminée.

Les sensations subjectives ne sont pas observées.

Pathomorphologie.

Histologiquement, à un stade précoce, on détecte l'œdème des fibres de collagène du derme, l'effondrement grumeleux des fibres élastiques, l'œdème tardif disparaît et une atrophie du derme et (parfois) de l'épiderme se développe.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel avec sclérodermie limitée est d’intérêt académique uniquement et repose sur l’absence de plaques de densité ligneuse, de couleur blanc marbre, avec une couronne lilas et une sclérose du derme caractéristique de la sclérodermie.

Traitement

Traitement de l'atrophodermie PAZINI-PIERINI - comme pour la sclérodermie.

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Atrophodermie idiopathique Pasini-Pierini

Atrophoderma idiopathique Pasini-Pierini (l'utilisation de synonymes est autorisée: sclérodermie superficielle, morphée plate atrophique) est un processus pathologique caractérisé par une atrophie superficielle de la peau marbrée associée à une hyperpigmentation.

Statistiquement, les jeunes femmes sont plus susceptibles d'être touchées.

Contenu:

Raisons

Les causes de la maladie sont inconnues. Mécanismes héréditaires probables du fait qu'il existe des descriptions de cas de famille. La genèse neurogène (localisation des éléments pathologiques le long des troncs nerveux), la genèse infectieuse (anticorps contre Borrelia burdoferi), ainsi que la genèse auto-immune (détection d'anticorps antinucléaires) sont également mises en évidence. En outre, outre l’atrophodermie primaire, des formes similaires à la sclérodermie superficielle focale sont décrites. Le développement de leur combinaison est également possible.

Les symptômes

La symptomatologie de la maladie est plutôt non spécifique. Sur la peau du corps, souvent le long de la colonne vertébrale, il existe de grands foyers d'atrophie cutanée superficiels en recul, dans lesquels on peut voir des vaisseaux, ce qui leur donne une couleur rougeâtre ou brunâtre avec hyperpigmentation. La forme des lésions est arrondie. En règle générale, les foyers ne sont pas très nombreux, mais il peut y avoir de petits foyers disséminés aux extrémités, plus proches du corps et sur le corps même du patient. Bien que le nombre d'éruptions varie de un à plusieurs et n'est pas prévisible.

La peau autour de la lésion n'est pas modifiée, aucune consolidation de la peau à la base n'est constatée. Parfois, des foyers d’atrophodermie se développent avec la sclérodermie et le lichen scléroatrophe.

L'apparition de lésions ne provoque pas d'inconfort ni d'autres sensations. La maladie évolue pendant longtemps, on observe progressivement la progression et l’apparition de nouveaux foyers. Parfois, tout à coup, le processus s'arrête ou il y a une amélioration.

Certains spécialistes considèrent la maladie comme un stade de transition de la sclérodermie en plaques à l’atrophie cutanée.

Diagnostics

Le diagnostic de l'atrophodermie est effectué sur la base d'un examen, de l'absence de plaintes subjectives, ainsi que d'une évaluation de la pathologie de la peau. Les foyers apparus récemment présentent un gonflement du tissu cutané, des capillaires dilatés et des vaisseaux lymphatiques aux parois épaissies. L'atrophie des tissus épidermiques se produit dans les foyers anciens, la mélanine s'accumule dans la couche basale. Le derme lui-même est également œdémateux, aminci dans la couche réticulaire, il existe un épaississement prononcé des faisceaux de collagène (principalement dans les couches supérieures mais également dans les couches profondes de la peau). Les fibres élastiques sont rarement changées, le plus souvent seule leur fragmentation est constatée. Des infiltrats de lymphocytes sont observés. Les appendices de la peau ne changent pas, parfois seulement compressés ou remplacés par du tissu fibreux.

Le mécanisme de formation du processus pathologique n'a pas été étudié. Caractère immunitaire ou neurogène probable. Il y a lieu de croire que la cause de la maladie est la Borréliose (une forme de Burgdoferi).

Le diagnostic différentiel doit être fait avec la sclérodermie focale. Il convient de garder à l’esprit que, lors de l’atrophodermie de Pazini-Pierini, les fibres de collagène se gonflent dans les couches moyennes inférieures du derme, il n’ya pas de sclérose tissulaire et il se produit des modifications des éléments élastiques du tissu dues au gonflement et à la stagnation du sang dans les vaisseaux profonds.

Traitement

Pour le traitement de la maladie, on utilise des médicaments antibactériens - pénicilline - 1 million d'UI par jour pendant 2-3 semaines. Les médicaments dermatologiques et circulatoires peuvent également être utilisés à l'extérieur.

Prévisions

Le pronostic de la maladie est douteux. La maladie est assez difficile à soigner, mais ne menace pas la vie.

Atrophodermie Pasini-Pierini

Rubrique CIM-10: L90.3

Le contenu

Définition et informations générales [modifier]

Atrophoderma Pasini-Pierini (Pasini, 1923; Pierini, 1936)

Un type de sclérodermie limitée, qui est une forme de transition entre la sclérodermie en plaques et l’atrophie cutanée. Les cas d’existence simultanée d’atrophodermie et de sclérodermie en plaques confirment l’affinité de ces dermatoses.

Étiologie et pathogenèse [modifier]

Dans les lésions fraîches, les capillaires dilatés sont détectés. Dans les lésions plus anciennes, on constate une atrophie de l'épiderme avec une quantité importante de mélanine dans les cellules basales. Le derme est oedémateux, sa couche maillée est considérablement amincie, les faisceaux de fibres de collagène des parties supérieures du derme sont épaissis, parfois compactés et homogénéisés. La plupart des fibres élastiques ne sont pas changées, mais fragmentées par endroits, en particulier dans les parties profondes du derme. Les vaisseaux sont dilatés et entourés d'infiltrats lymphocytaires.

Manifestations cliniques [modifier]

La maladie survient souvent chez des femmes jeunes, localisées principalement sur le dos et d'autres parties du corps. Le nombre de foyers - de 1 à plusieurs, diamètre de 2-3 à 10 cm ou plus. Formes bleu-violet ou bleu-brun, avec des veines translucides, plaques légèrement en déclin, dont les bords peuvent être fortement contournés ou se transformer progressivement en une peau cliniquement inchangée. La surface des lésions est lisse. Le sceau à la base des plaques est presque totalement absent. De temps en temps, il y a un anneau lilas autour des plaques, dans d'autres cas, il y a une dyschromie.

Atrophoderma Pasini-Pierini: Diagnostic [modifier]

Diagnostic différentiel [modifier]

La sclérodermie en plaques apparaît d’abord avec une tache enflée de couleur rose avec un bord pourpre à la périphérie, qui devient ensuite dense et devient au fil du temps une couleur blanche et jaunâtre, rappelant celle de la vieille brosse à éléphant.

Les éléments tachetés présentant une lèpre indifférenciée se caractérisent par une douleur réduite, une sensibilité tactile et une sensibilité à la température.

Pasropini Pierini Atrophoderma: Traitement [modifier]

La thérapie systémique comprend les antipaludéens synthétiques, moins souvent la pénicillamine. Pour améliorer la microcirculation, des médicaments vasoactifs sont utilisés: xanthine nicotinate, 0,15 g 3 fois par jour pendant 4 à 6 semaines, ou pentoxifylline 0,1-0,2 g 3 fois par jour. L'utilisation d'un antioxydant, la vitamine E, 50 mg par jour est indiquée. Extérieurement, du diméthylsulfoxyde est appliqué sur les lésions sous forme de pansements avec une solution aqueuse à 25-70% pendant 4-5 semaines. On utilise de l'héparine, du solkoserilovuyu, de l'akteveginovuyu, de la pommade à l'indométacine, du gel Indomethacin / Troxerutin (lubrifié tous les jours 2 à 3 fois par jour avec des cours de 1 à 2 mois, 2 à 3 cours par an).

ATROPHODERMIE CASINI-PIERINI

A. Pasini. Atrofodermia idiopatica progressiva (studio clinico ed istologico). Giornale italiano delle malattie veneree and della pelle, Turin, 1923; 64: 785–809.

L. Pierini, D. Vivoli. Atrofodermia idiopatica progressiva (Pasini). Giornale italiano delle malattie veneree and della pelle, Turin, 1936; 77: 403–409.

Dictionnaire encyclopédique sur la psychologie et la pédagogie. 2013

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