Tendon d'Achille Xanthoma

Les xanthomes sont formés en raison du dépôt de lipides dans la peau et d'autres tissus. Il s’agit de taches jaune-brun, orange ou rosâtre (xanthomes plats), de papules (xanthomes éruptifs), de plaques (xanthélasmas), de ganglions (xanthomes tuberculeux) ou d’infiltrats (xanthomes tendineux). Histologiquement, ce sont des amas de macrophages xantomiques ou mousseux chargés de lipides. Les xanthomes apparaissent dans des troubles du métabolisme lipidique (hyperlipoprotéinémie primaire et secondaire), de l'histiocytose (maladies causées par la prolifération d'histiocytes, c'est-à-dire des macrophages sédentaires) et parfois sans raison apparente, probablement à la suite d'un dysfonctionnement local des macrophages. Sur cette base, il existe: (1) des xanthomes causés par une hyperlipoprotéinémie, et (2) des xanthomes avec des taux de lipides normaux. De tous les xanthomes, seuls le xanthélasma et le xanthome plat se produisent à des taux de lipides normaux. Les xanthomes dus à l’hyperlipoprotéinémie sont plus fréquents, ils seront donc au centre des préoccupations.

Les hyperlipoprotéinémies sont primaires (héréditaires) et secondaires (dans l’hypothyroïdie sévère, la cirrhose biliaire du foie, la pancréatite chronique, le diabète sucré décompensé, le syndrome néphrotique et un certain nombre d’autres maladies plus rares).

En 1967, Fredrikson et Lys ont divisé l’hyperlipoprotéinémie en cinq types, chacun étant caractérisé par un certain phénotype de lipoprotéine (mobilité au cours de l’électrophorèse, rapports quantitatifs de différentes lipoprotéines). Les phénotypes sont désignés par des chiffres romains (tableau 16-A). Les lipides (triglycérides, cholestérol, esters de cholestérol et phospholipides) sont insolubles dans l'eau et sont véhiculés par le sang uniquement sous forme de lipoprotéines solubles dans l'eau. Les lipoprotéines sont des particules sphériques constituées d'un noyau hydrophobe (lipides non polaires) et d'une enveloppe hydrophile (lipides polaires et apoprotéines).

Soigneusement analyser la table. 16-A, nous verrons que l'hypercholestérolémie peut être due à la fois à une augmentation des taux de LDL et à une augmentation des taux de VLDL. Dans le premier cas, le taux de triglycérides reste normal et dans le second cas, l'hypercholestérolémie est accompagnée d'hypertriglyiéridémie. Ainsi, une augmentation des niveaux de LDL est lourde de conséquences plus graves. Un excès de LDL est l’un des principaux facteurs de risque d’athérosclérose et de cardiopathie ischémique.

Les protéines qui composent l'enveloppe hydrophile des lipoprotéines sont appelées protéines apo. Les apoprotéines fournissent aux lipoprotéines une hydrosolubilité et une interaction avec les récepteurs cellulaires; de plus, ils possèdent une activité enzymatique.

Dans le corps, il existe deux lieux de formation et, en conséquence, deux cascades de transformations de lipoprotéines: la première commence dans les cellules épithéliales de la muqueuse intestinale, où se forment les chylomicrons, la seconde, dans le foie, où les VLDL sont synthétisées. La principale apoprotéine des chylomicrons est B48, les principales apoprotéines du LONP sont B100, E et SI. Les LONP sont transformés en LPP, puis en LDL, perdant les apoprotéines E et SP.

Au cours de la dernière décennie, il s’est avéré que l’hyperlipoprotéinémie décrite par Fred-rickson était due à divers troubles génétiques et avait une pathogenèse différente (tableaux 16-B et 16-C). En d'autres termes, le même phénotype de lipoprotéine peut apparaître dans plusieurs maladies et inversement.

Tableau 16-A. Classification de l'hyperlipoprotéinémie

Il y a des xanthomes? Faites attention à la santé globale, pas seulement au défaut!

Certaines personnes remarquent des excroissances ou des plaques graisseuses sous la peau ou à la surface et se demandent de quoi il s'agit. Cette affection s'appelle xanthome ou xanthélasma. Il peut apparaître n'importe où sur le corps, mais le plus souvent, il affecte:

  • les articulations, en particulier les genoux et les coudes;
  • les membres;
  • les fesses

La localisation la plus fréquente des xanthomes est le visage.

La taille des formations pathologiques est différente - de quelques millimètres à 2-3 centimètres. Ils ressemblent souvent à des bosses plates sous la peau, ont parfois une couleur jaune ou orange, ne causent pas de douleur, mais peuvent être accompagnés de démangeaisons et être sensibles au toucher. Les poches peuvent être groupées ou être simples.

Les femmes de plus de 40 ans sont plus susceptibles de souffrir. Cependant, le xanthélasma peut survenir chez les hommes et même les enfants.

Raisons

Le processus pathologique est généralement causé par des taux sanguins élevés de lipides, c'est-à-dire de graisses. Il est également observé dans les maladies impliquant une violation du métabolisme des lipides:

  • athérosclérose;
  • diabète sucré;
  • l'hypothyroïdie;
  • cirrhose biliaire primitive;
  • cholélithiase et autres types de cholestase;
  • syndrome néphrotique dans l'insuffisance rénale;
  • maladies hématologiques;
  • tumeurs malignes;
  • effet secondaire de la prednisolone, du tamoxifène ou de la cyclosporine.

Une des causes du xanthome chez les jeunes est l'hyperlipidémie familiale, accompagnée d'une augmentation des taux sanguins de triglycérides et de cholestérol.

Les xanthomes eux-mêmes ne sont pas dangereux. Cependant, il est nécessaire d'identifier leur cause. Quel médecin contacter pour cela? Tout d'abord, vous avez besoin d'une consultation avec un dermatologue et d'un examen par un thérapeute. Si nécessaire, le patient poursuit son traitement par un cardiologue, un endocrinologue, un néphrologue, un hépatologue, un hématologue, un oncologue.

Les symptômes

Les xanthomes associés à l'accumulation de graisse, cliniquement divisés en plusieurs options:

  • plat;
  • intertrigineux;
  • palmaire;
  • tendineux;
  • tubéreuse;
  • plat éruptif.

Parfois, il existe une combinaison de plusieurs types.

Plat

Le type le plus commun de formations. Ils sont asymptomatiques et ressemblent à des éléments mous, veloutés, plats et polygonaux de couleur jaune. Le plus souvent, il y a un xanthome plat des paupières, au coin interne de l'œil. Parfois, ils atteignent des proportions gigantesques.

Tubéreuse (grumeleuse)

Ce sont des nodules durs, indolores, rouge-jaune. Les foyers peuvent être multiples et fusionnés. De telles formations se développent généralement dans des endroits de friction, de pression, par exemple, sur les surfaces extenseurs des genoux, des coudes, des fesses. Parfois, ils se produisent sur les joues ou le nez.

Tendon

Nodules sous-cutanés à croissance lente associés à des tissus tendineux et ligamentaires. Ceux-ci incluent les tophi goutteux, qui affectent le gros orteil. Ces xanthomes sont souvent présents dans la région des extenseurs des membres supérieurs et dans le tendon d’Achille.

Éruptif

Localisé principalement sur les fesses, les épaules, les extenseurs des membres. Parfois, la membrane muqueuse de la bouche et du visage est affectée. Les foyers sont des éruptions cutanées de papules rouge-jaune sur une peau rougie. Ils sont accompagnés de démangeaisons et de sensibilité au toucher.

Les xanthomes sur les paumes ressemblent à des taches, ils peuvent apparaître sur d'autres parties du corps. Le pli palatal est plus souvent affecté par la dyslipoprotéinémie du troisième type.

Les patients avec des lipides normaux dans le sang présentent des formes spéciales disséminées et verruqueuses de la maladie.

1. xanthome tendineux
2. xanthome éruptif

Forme disséminée

Il est observé principalement chez les adultes et ressemble à de multiples tubercules et nodules jaune-rouge situés dans les plis de la peau, ainsi qu'à de nombreux xanthélasmes sur les paupières. Dans la xanthomatose diffuse, la peau est affectée par des plaques jaunes sous les yeux, sur le cou, le haut du torse, les fesses et les plis de la peau. Dans de rares cas, la cavité buccale est également impliquée.

Forme verruqueuse

Se produisent principalement dans la cavité buccale chez l'adulte. Ce sont des lésions asymptomatiques simples. Ils peuvent également être localisés sur les avant-bras, les membres, la région anogénitale, ainsi que sur les parois de l'œsophage, ce qui rend difficile son ingestion.

Xanthélasma

Variété de xanthomes. Le xanthome ressemble à la formation jaune sous-cutanée, apparaissant sur les membres, les fesses et les autres zones de la peau, et le xanthélasma s’élève au-dessus de la surface de la peau, formant une formation ressemblant à une tumeur, principalement autour des yeux.

Des complications

Normalement, les éléments pathologiques ne provoquent aucune complication. Des problèmes de santé peuvent survenir si vous ne faites pas attention aux causes de cette maladie. Dans ce cas, le risque de crises hypertensives, d'angine de poitrine et d'infarctus du myocarde, d'accident vasculaire cérébral ischémique et même de décès est accru.

En règle générale, la plupart des xanthélasmes sur les paupières n’affectent pas la vision. Cependant, il y a une petite chance qu'une grande éducation cause le ptosis - l'omission du siècle. En conséquence, la vision sur l'œil affecté se détériore progressivement.

Les gros nœuds peuvent changer l'apparence du patient, provoquant un défaut esthétique.

États liés

La présence de xanthome cutané chez un patient peut indiquer la possibilité de la présence des maladies et affections suivantes:

  • infarctus du myocarde, pathologie de la valve aortique et pancréatite;
  • de grands éléments plats simples accompagnent parfois la leucémie myélomonocytaire chronique, le mastocytome et les lésions des rayons ultraviolets;
  • Syndrome de POEMS (polyneuropathie, organomégalie, pathologie des glandes endocrines, altérations de la peau causées par la protéine M), sarcoïdose systémique et nombre insuffisant de voies biliaires du foie;
  • hyperlipidémie primaire ou secondaire - augmentation de la graisse dans le sang causée par une maladie héréditaire ou par l'athérosclérose.

La xanthomatose disséminée affecte divers organes internes et les patients présentant une violation de la déglutition, un essoufflement, une vision floue. Le travail du système nerveux central, le système musculo-squelettique est altéré. Une telle lésion diffuse est souvent associée à des troubles lymphoprolifératifs et à une hémoblastose, par exemple une leucémie. En outre, ces patients sont plus susceptibles de présenter une candidose orale, un syndrome de Budd-Chiari, une polyarthrite rhumatoïde et une maladie de Hand-Schuller-Christian.

La forme verruqueuse accompagne de telles maladies:

  • lichen plan;
  • La maladie de Paget;
  • naevus épidermique;
  • lupus érythémateux discoïde;
  • pemphigus vulgaire;
  • épidermolyse bulleuse dystrophique;
  • maladie chronique du greffon contre l'hôte;
  • kératose actinique;
  • carcinome épidermoïde;
  • défauts de développement congénitaux;
  • les effets de la PUVA avec le psoralène ou la radiothérapie;
  • période après la greffe de moelle osseuse.

Diagnostic différentiel

Lorsque des lésions cutanées nodulaires sont détectées, le médecin doit établir un diagnostic différentiel pour écarter des maladies aussi graves:

  • sarcoïdose cutanée;
  • amylose cutanée;
  • la xanthomatose cérébrale;
  • xanthogranulome juvénile;
  • Maladie d'Erdheim;
  • granulome annulaire généralisé;
  • molluscum contagiosum;
  • nécrobiose lipoïde.

Diagnostics

Le médecin examine le métabolisme des lipides afin d'identifier une hyperlipidémie primaire et secondaire. Des tests sanguins pour le cholestérol, les lipoprotéines de basse et haute densité et les triglycérides sont utilisés. Une analyse de la fonction hépatique et rénale.

Pour confirmer le xanthome tendin d'Achille, l'échographie et l'IRM sont utilisées. Pour la xantomatose disséminée, la tomographie par émission de positrons peut être utilisée pour détecter la gravité de la maladie et évaluer l'efficacité du traitement.

Dans les cas douteux, un examen histologique des tissus obtenus à partir de ces formations est prescrit. Dans le même temps, les macrophages sous vide ou mousseux sont déterminés - les cellules ayant absorbé la graisse, qui se sont dissoutes lors du traitement de l'échantillon de biopsie.

Les foyers éruptifs peuvent contenir des infiltrats inflammatoires; tissu conjonctif verruqueux, tendineux et tuberculeux.

Traitement

Est-il possible de supprimer le xanthome et comment le faire?

Pour ce faire, utilisez des médicaments ou une chirurgie.

Le xanthélasma n’est pas toujours associé à l’hyperlipidémie, mais s’il existe, il nécessite un traitement obligatoire. Dans le même temps, non seulement le risque de complications liées à l'athérosclérose diminuera, mais la taille de la formation pathologique elle-même diminuera également. En cas d'hypertriglycéridémie sévère, l'objectif principal du traitement est la prévention de la pancréatite.

Pour le traitement de l'hyperlipidémie, utilisez un régime alimentaire spécial et des médicaments hypolipidémiants. Ces derniers incluent les statines, les fibrates, les acides biliaires, les résines, le probucol et l’acide nicotinique. Après le début de leur administration, les xanthomes éruptifs commencent à disparaître après une semaine, grumeleux - après quelques mois, tendon - en quelques années.

La formation elle-même peut être éliminée en utilisant des applications d'acide trichloroacétique.

En raison de l'inefficacité ou de l'inadéquation du traitement médicamenteux, le traitement est effectué chirurgicalement. Cependant, les médicaments hypolipidémiants ne sont toujours pas annulés pour réduire le risque de complications systémiques de l'hyperlipidémie.

L'élimination d'un xanthome à l'aide d'une excision au scalpel est une méthode très efficace, mais aussi la plus traumatisante. Pendant l'opération, des saignements se produisent inévitablement, il y a un risque d'infection. Après l'intervention, presque tous les patients ont des cicatrices mineures.

Le retrait au laser est généralement effectué, l'excision étant suivie d'une greffe de peau, d'un retrait par cryodestruction ou par électrocoagulation.

La technique laser est la plus populaire. Son efficacité dépend en grande partie de la compétence du chirurgien. Un médecin expérimenté peut éliminer toutes les formations en une seule séance sans endommager le derme ni minimiser les risques de cicatrices. L’opération est réalisée sous anesthésie locale, les yeux du patient sont protégés avec des lunettes spéciales.

L'électrocoagulation (cautérisation à haute température) présente les avantages suivants:

  • coût moindre que le retrait au laser;
  • Aucun risque de brûlure de la rétine.

La cryothérapie est rarement utilisée pour éliminer le xanthélasme. Cela est dû à la difficulté de protéger les yeux des effets des basses températures, ainsi qu’aux cicatrices les plus probables par rapport aux autres méthodes. Cependant, l'avantage de cette intervention réside dans le risque extrêmement faible de complications infectieuses.

Après la chirurgie, des récidives pathologiques et des complications sont possibles, par exemple:

  • rougeur temporaire de la peau;
  • complications infectieuses, suppuration;
  • des cicatrices;
  • la formation de taches brunes - hyperpigmentation.

Dans la xantomatose disséminée, divers organes internes peuvent être impliqués dans le processus, ce qui détermine la gravité de la maladie. Dans d'autres cas, la maladie a un cours bénin. Dans certains cas, les xanthomes peuvent disparaître spontanément. Ils ne se transforment jamais en cancer de la peau.

Prévention

Les xanthomes ne peuvent pas être empêchés complètement. Mais il y a des étapes qui aideront à réduire le risque d'apparition. Ainsi, si un patient est atteint d'athérosclérose ou de diabète, il doit être surveillé régulièrement par un médecin et surveiller les taux de cholestérol et de sucre dans le sang. Vous devez régulièrement passer les tests nécessaires, bien manger, faire de l'exercice.

Xanthélasma chez les enfants

Le diagnostic et le traitement de ces formations chez les enfants présentent un certain nombre de caractéristiques.

  • Avec l'apparition de l'éducation, vous devez vous assurer qu'il ne s'agit pas d'un xanthome diabétique causé par un dysfonctionnement du pancréas. Souvent, après correction du taux de glucides dans le sang, les manifestations cutanées disparaissent immédiatement.
  • Avec l'obésité concomitante, l'enfant doit suivre un régime. Habituellement, après avoir consulté le pédiatre et l’endocrinologue, un régime lacto-végétal est prescrit.
  • Assurez-vous de vérifier l'état du foie et du pancréas et effectuez le traitement des troubles détectés.

L'élimination chirurgicale du xanthome chez les enfants est rarement nécessaire, car ils disparaissent après un traitement médical correctement prescrit ou pendant la puberté. Si le retrait de la mise au point est nécessaire, la diathermocoagulation et la cryodestruction sont utilisées à cet effet.

Qu'est-ce que le xanthome?

Le xanthome (xanthome) est l'une des manifestations d'un trouble local ou général du métabolisme lipidique d'origines diverses avec dépôt de substances grasses dans les tissus - cholestérol, phospholipides et graisses neutres.

Cliniquement distingués: xanthélasma, xanthomes plats, nodulaires multiples (éruptif), tubéreuse, tendon, disséminés, périneural et verruciformes.

Le xanthélasma se développe plus souvent chez les personnes âgées, en particulier les femmes, sur les paupières et dans la région péri-orbitale, sous forme de nodules plats ou légèrement surélevés de couleur jaune paille avec une surface lisse ou ridée, ne provoquant pas de sensations subjectives.

Le xanthome plat est également observé chez les personnes âgées présentant une hyperlipoprotéinémie primaire (familiale) de type I-III. Il s’agit d’une formation plate et molle de forme jaune, ovoïde ou en forme de ruban, plus saillante au-dessus du niveau de la peau que le xanthélasma. Ils peuvent être limités (peau de la paupière, plis) et communs. Dans une forme généralisée, si l'hyperlipoprotéinémie n'est pas détectée, il est nécessaire d'exclure les maladies lymphoprolifératives, le myélome et d'autres maladies systémiques.

Xanthoma multiple nodular (eruptive) se caractérise par l'apparition de nombreux nodules mous, indolores, plats ou plus souvent hémisphériques, jusqu'aux lentilles, de couleur jaunâtre ou orange jaunâtre avec une légère corolle érythémateuse. Les éruptions cutanées sont localisées principalement sur la surface des extenseurs des membres, dans les articulations, sur le dos, les fesses, mais peuvent être partout. Des xanthomes périfolliculaires et folliculaires présentant des modifications kystiques des follicules pileux sont décrits. Des xanthomes éruptifs sont observés chez des patients présentant une hyperlipoprotéinémie de type I, III-V. Sont l'une des manifestations de la maladie de Burger - Grütz.

Le xanthome tubéreux se produit avec les types d'hyperlipoprotéinémie II-IV. Il existe plusieurs xanthomes sans hypercholestérol-mia. Il se présente sous la forme de gros nœuds denses (jusqu'à 1 à 5 cm), fortement surélevés au-dessus de la peau, jaunes ou oranges, soudés en conglomérats. Certains éléments sont entourés d'une bordure rougeâtre-bleuâtre. L'emplacement habituel se situe au niveau des grosses articulations, des fesses. Des cas de combinaison avec un diabète insipide avec le résultat d'un xanthome dans les cicatrices chéloïdes sont décrits.

Les xanthomes tendineux sont observés dans les types II et III d'hyperlipoprotéinémie. Développent souvent avec l'hypothyroïdie, les maladies du foie, l'athérosclérose. Ce sont des formations denses, semblables à des tumeurs, qui se développent lentement dans la région des tendons des articulations du coude et du genou, le tendon d’Achille. Dans ce dernier cas, la douleur et la sensibilité apparaissent avec une pression due à la réponse inflammatoire.

Les xanthomes tendineux peuvent être l’une des manifestations du syndrome de xanthomatose cérébrovasculaire, observé très rarement et transmis de type autosomique récessif. Le syndrome est caractérisé par l'accumulation de cholestérol dans les tissus du cerveau, du cœur, des poumons et de la rétine. Dans le même temps, des troubles neurologiques et endocriniens, des changements mentaux, une coronarosclérose, des cataractes peuvent se développer.

Xanthome disséminé. La question de son identité nosologique n'est pas résolue. Certains auteurs ont attribué à une prolifération cellulaire histiocytaire d'étiologie inconnue une xantomisation secondaire, en particulier une histiocytose X. Les éruptions cutanées sont généralement regroupées, principalement dans la zone du pli, et ressemblent aux xanthomes éruptifs. Il est associé à la xanthomatose de la sclérotique, de la cornée, de la muqueuse buccale, des voies respiratoires supérieures et de la dure-mère.

Xanthome périneural - version casuistique du xantome. Observé avec l'hyperlipoprotéinémie chez les patients atteints d'hépatite, de cholécystite, de diabète. Manifestée par de petites plaques rouges denses et légèrement élevées sur la région du pied. Histologiquement révéler des accumulations concentriques de cellules de mousse autour des nerfs de la peau.

Le xanthome verruciforme appartient également à la catégorie de la casuistique. Elle est considérée comme une maladie réactive dans laquelle des infiltrats de cellules de xanthome se forment secondairement, à la suite de modifications dégénératives de l'épithélium. Il existe des rapports sur l'association de xanthomes avec un naevi épithélial linéaire ou une génodermatose. En règle générale, les formations tumorales à surface verruqueuse sont localisées sur la muqueuse buccale, moins souvent - sur les organes génitaux.

Traitement des xanthomes. Élimination des causes de l'hyperlipoprotéinémie (traitement des troubles endocriniens, des maladies du foie, du pancréas, des reins, du sang, etc.). Régime alimentaire avec une forte restriction de graisses animales, d'alcool. Les médicaments hypocholestérolémiants et lipotropes (parmidine, lipamide, acide lipoïque, clofibrate, méthionine), les vitamines du complexe B, les entérosorbants sont présentés. Parfois recours à la plasmaphérèse. Les gros xanthomes peuvent être enlevés par voie chirurgicale, électrocoagulation, cryothérapie. Le traitement de toutes les formes de xanthome est une tâche très difficile, surtout s’il s’agit d’une lipidose héréditaire. En fonction des preuves, il est nécessaire de surveiller les spécialistes alliés (oculistes, neuropathologistes, thérapeutes, etc.).

Xanthome cutané - causes et méthodes de traitement

La peau d'une personne est un miroir qui reflète le travail de ses organes internes. Toute éruption signale toujours des problèmes dans l'un ou l'autre système du corps. À propos des violations du métabolisme des lipides fera connaître un type spécial d'éruption cutanée - les xanthomes sur la peau.

Qu'est-ce que les xanthomes?

Les xanthomes sont des tumeurs bénignes situées à la surface des muqueuses des organes internes, des tendons ou de la peau. La structure histologique des tumeurs est représentée principalement par le tissu adipeux.

Leur apparition sur la peau est associée à des taux sanguins élevés de cholestérol ou de triglycérides, qui pénètrent dans la couche sous-cutanée. Les accumulations focales de ces cellules et forment des xanthomes.
Les éruptions cutanées sur la peau sont représentées par des papules simples ou multiples. La forme généralisée s'appelle xanthomatose.

Les causes

L'apparition d'une xantha n'est jamais une maladie indépendante, mais elle indique toujours les pathologies du métabolisme des lipides dans l'organisme. Ces violations peuvent être de nature primaire et secondaire.

Les principales pathologies sont des hyperlipidémies déterminées génétiquement et des perturbations du métabolisme des lipoprotéines.

Les causes secondaires incluent des maladies qui contribuent aux troubles de l'équilibre lipidique:

  • diabète non compensé;
  • obstruction des voies biliaires;
  • problèmes dans la glande thyroïde;
  • insuffisance rénale chronique;
  • oncopathologie du sang;
  • alcoolisme;
  • consommation excessive de glucides;
  • en surpoids.

Également sur l'équilibre lipidique peut avoir un impact négatif sur certains médicaments:

  • β-bloquants et diurétiques spéciaux pour le traitement de l'hypertension
  • contraceptifs oraux et médicaments pour THS
  • fonds pour le traitement du VIH et de l'hépatite virale
  • hormones stéroïdes pour le traitement des pathologies systémiques, de la leucémie, de l'asthme, de l'immunosuppression en cas de greffe, etc.

Tableau clinique

Les symptômes de la xanthomatose sont assez caractéristiques:

  1. L'éruption a l'aspect de papules ou de plaques de consistance molle. La couleur des nodules varie de jaunâtre à orange, dans de rares cas, à brun-rouge. Tailles - de 1 mm à 2 cm, inclinées pour fusionner.
  2. Le syndrome de la douleur est absent.
  3. La localisation la plus commune (visage, membres, fesses, articulations du coude et du genou).
  4. Peut s'accompagner d'un amincissement de la peau et de démangeaisons.

Classification de la peau de xantome

Xanthomes plats

Présentées papules arrondies, plates ou légèrement convexes. Le plus souvent, affectez le visage, les paumes, les pieds et les plis du corps. La taille de l'éruption est variable: de quelques millimètres à 1,5-2 centimètres de diamètre.

À leur tour, sont divisés en:

Diffuse - Plusieurs petites éruptions cutanées de couleur jaune clair, très proches les unes des autres et ayant tendance à se confondre.
Avec cette forme d'éruption, il est nécessaire d'être examiné par un médecin, car Les xanthomes plats et diffus peuvent être un symptôme précoce des maladies du sang oncologiques.

Intertrigineux - localisé principalement sur les paumes, couleur - du jaune foncé au orange. Ne fusionnez jamais les uns avec les autres. Apparaissent avec des taux élevés de cholestérol dans le sang.

Xanthomes du siècle (xanthélasma)

Le lieu de leur localisation est la zone autour des yeux, plus souvent sur la paupière supérieure mobile et dans le coin interne de l'œil. La couleur des papules est jaune. Caractérisé par une progression graduelle du processus et la croissance des plaques en taille. Également sujet à la fusion et à la formation de gros éléments de différentes formes.

Éruptif

Plusieurs petits nodules apparaissent soudainement. La couleur rougeâtre et le caractère chaotique des éruptions cutanées sont caractéristiques. Le plus souvent localisée à l'arrière de la cuisse et des fesses.
Le type le plus caractéristique des troubles congénitaux du métabolisme des graisses.

Xanthomes de la tubéreuse

Il a l'apparence de gros nœuds (jusqu'à plusieurs centimètres de diamètre) de forme hémisphérique de consistance très dense. La couleur varie du jaune au brun.
Cela indique toujours que le taux de cholestérol dans le sang est très élevé; par conséquent, ils sont tout d'abord associés au risque de maladies cardiovasculaires.

Xanthogranulomes

Toujours verser sur la tête: sous les cheveux ou sur le visage. Petites plaques convexes (1-2 mm) de couleur jaune clair. L'apparence est possible avec un profil lipidique normal. Par conséquent, dans certains cas, il peut être guéri spontanément sans aucune intervention médicale.

Xanthomes disséminés

Le type de pathologie le plus rare, caractérisé par plusieurs petites papules qui ont tendance à se fondre. Couleur assez foncée assez caractéristique du brun-orange au brun-rouge. Le site de localisation se situe sur les muqueuses ou les surfaces de flexion du corps.

Diagnostic de la maladie

L'aspect caractéristique de l'éruption ne pose généralement pas de problèmes de diagnostic. Pour confirmer le diagnostic, effectuez les types d’études suivants:

  1. Examen du patient et recueil des antécédents personnels et familiaux;
  2. Tests sanguins biochimiques;
  3. Étude du spectre lipidique;
  4. Biopsie.

Le lipidogramme évalue le niveau des principaux indicateurs du métabolisme des graisses dans l'organisme: cholestérol, cholestérol «mauvais» et «bon» et triglycérides.

Les indicateurs biochimiques sanguins suggèrent la direction dans laquelle rechercher la cause des désordres lipidiques.

Une biopsie des plaques est effectuée si nécessaire pour différencier la xanthomatose d'autres maladies:

Pseudoxanthomes élastiques de Darya - pathologie congénitale affectant la peau, les yeux et les organes internes. Le plus souvent, il est localisé symétriquement sur les surfaces latérales du cou, dans les plis inguinaux, les aisselles, sur les surfaces internes des coudes et des genoux, parfois dans le nombril. N'affecte jamais le visage, la semelle et la paume.

Histiocytose X - maladie caractérisée par une production excessive d'histiocytes. La multiplication active en association avec les éosinophiles peut produire une éruption similaire dans la colonne vertébrale et la poitrine.

Le réticulohistiocytome, qui repose sur une dysplasie bénigne du tissu réticulaire. Visuellement semblable au xanthome du tubercule.

Traitement de xanthomatose

Le traitement de la xanthomatose est toujours complexe et vise à éliminer la cause sous-jacente de l'éruption cutanée, ainsi qu'à l'élimination chirurgicale de ses éléments.

Traitement médicamenteux

Si des modifications de l'équilibre des graisses corporelles sont provoquées par des maladies internes, elles sont traitées en priorité par un médecin spécialisé.

Pour normaliser le spectre lipidique prescrit:

  • régime strict faible en gras;
  • médicaments anti-sclérotiques;
  • les statines et la niacine pour normaliser les taux de cholestérol;
  • cholagogue;
  • antioxydants et vitamines complexes pour le renforcement général du corps.

Méthodes chirurgicales

On a recours à l'excision chirurgicale des plaques en cas d'éruptions multiples, de grandes tailles ou de localisation sur les zones visibles du corps. Dans près de 100% des cas, les xanthomes de la paupière, qui sont sujets à la croissance excessive et à la fusion d'éléments, provoquent une gêne et provoquent un ptosis (omission) de la paupière, sont supprimés.

Les types suivants d'ablation chirurgicale sont utilisés pour éliminer les papules:

Électrocoagulation. Les plaques sont enlevées mécaniquement avec des ciseaux chirurgicaux, leur base est brûlée avec une électrode. La croûte formée sur le site de la papule enlevée disparaît en quelques semaines. Après la guérison complète, il reste parfois des traces blanches. La méthode n'est donc pas recommandée pour éliminer les éléments du visage. La procédure est similaire à l'utilisation d'une anesthésie locale.

La cryodestruction Se produit en congelant le tissu à éliminer avec de l'azote liquide. Sous l'influence des basses températures, les cellules de xanthome meurent après une courte période. Une bulle se forme sur le site de la plaque retirée, remplie de liquide séreux.

Après 2-3 jours, il se cicatrise. La croûte qui en résulte disparaît, laissant à sa place une tache rosâtre dont la disparition complète est de 3 à 6 mois.

Les principaux inconvénients de la méthode sont la possibilité d'infection avec une ouverture accidentelle de la vessie séreuse et une guérison à long terme. La méthode est absolument indolore.

Destruction des ondes radio. L'élimination des papules est effectuée à l'aide d'un faisceau laser avec du dioxyde de carbone, qui chauffe et détruit les cellules adipeuses. C’est la méthode la plus courante, car C'est le plus sûr, sans effusion de sang et sans douleur.
Toutes les procédures sont effectuées sur une base ambulatoire.

Méthodes de médecine traditionnelle

Les méthodes traditionnelles de traitement sont utilisées comme aide. L'essence de la méthode réside dans la consommation d'infusions et de décoctions à base de plantes, ainsi que d'influence externe sur les éléments de l'éruption.

À l'intérieur prendre:

  • pour l'effet cholérétique: herbe de millefeuille, bourgeons de bouleau, racines de pissenlit, soie de maïs, racines d'hellébore, baies d'églantier;
  • pour faciliter le travail du foie: les tiges et les feuilles de chicorée, d'immortelles, de chardon-Marie, de feuilles d'artichaut, de chiendent;
  • pour stimuler la fonction du pancréas: racines de valériane, herbe de millepertuis, graines d'aneth, fleurs de sureau, rhizomes d'elecampane, feuilles de myrtille.

Pour traitement externe utiliser:

  • jus d'immortelle frais (aloès);
  • oignons cuits au four;
  • moustache d'or;
  • un mélange d'huile végétale et de sel;
  • graisse de blaireau.

Avant d'utiliser des méthodes de médecine traditionnelle, vous devez d'abord consulter un médecin.

Prévention de la pathologie

La prévention de la xanthomatose consiste en des mesures visant à maintenir un équilibre lipidique sain, ainsi qu’à la détection rapide des maladies qui l’affectent.

Ces mesures comprennent:

  • consommation modérée de glucides et de graisses animales dans l'alimentation;
  • pesée périodique et contrôle du poids;
  • éviter la consommation excessive d'alcool;
  • examen médical prophylactique annuel et tests de laboratoire.

Les éruptions cutanées d'apparence innocente, même si elles ne causent pas de gêne, ne doivent pas être prises à la légère. Les troubles dans le corps, dont ils témoignent, peuvent être très graves. Si une éruption cutanée de xanthome apparaît sur le corps, un examen médical est requis.

Xanthome

Xanthome - Dépôt focal de cholestérol dans les tissus de certains organes internes et sur la peau. En fait, ils sont la conséquence d’une violation du métabolisme des graisses, qui se divise en deux catégories: congénitale et acquise. La principale raison de la formation d'un tel trouble est la teneur accrue en lipides dans le corps humain. En outre, un certain nombre d'états pathologiques, en particulier le diabète sucré, peuvent provoquer une maladie.

Le signe clinique principal est l'apparition de plaques jaunâtres ou de croissances, qui sont le plus souvent localisées sur le visage, ainsi que sur certains organes internes. Il est à noter qu'ils n'engendrent ni douleur ni malaise.

Le diagnostic de la maladie repose sur des tests de laboratoire montrant les taux de cholestérol et de lipides. Cependant, les informations obtenues lors d'un examen approfondi de la peau sont également très importantes.

Le traitement des xanthomes doit donc être complexe, ce qui implique la normalisation du métabolisme des lipides par le biais de médicaments, ainsi que l’excision chirurgicale des tumeurs.

Étiologie

En soi, le xanthome de l'estomac, de la peau ou des tendons n'est pas considéré comme une maladie, mais comme un signe clinique de certaines affections. Provoquer le plus souvent la formation d'une telle éducation peut:

  • diabète sucré;
  • un large éventail de pathologies du rein;
  • Syndrome de Toitschlender;
  • dépendance permanente aux mauvaises habitudes, notamment à la consommation de boissons alcoolisées;
  • Syndrome de Brooke;
  • inflammation du pancréas;
  • obstruction de la voie biliaire;
  • chirurgie lourde;
  • Syndrome de Lawrence;
  • cirrhose ou dommages viraux à cet organe.

Les xanthomes peuvent se développer chez les enfants dans le contexte d'anomalies congénitales du développement ou de la structure d'un service de transport de graisse ou de cholestérol.

Dans certaines situations, ce trouble est diagnostiqué chez les personnes âgées, ce qui peut indiquer un processus de vieillissement complètement normal du corps.

Dans tous les cas, la pathogenèse est qu'une grande quantité de lipoprotéines commence à s'accumuler dans le sang, ce qui entraîne une modification de ses propriétés et de sa composition. Dans le contexte de la formation de processus spécifiques, les lipides peuvent pénétrer dans les cellules et l’espace intercellulaire de la peau, des tendons et de certains organes. Dans le même temps, ils forment des grappes, qui sont en fait des xanthomes. L'émergence d'un grand nombre de ces plaques et nodules est appelée xanthomatose.

Classification

La division principale de ces tumeurs implique l'existence de xanthomes sous plusieurs formes, d'aspect différent, influencées par des facteurs étiologiques. Ainsi, émettre:

  • Les xanthomes plats, également appelés xanthélasmas, sont le type de trouble le plus courant. Ils se caractérisent par une structure douce, une forme arrondie et une teinte jaunâtre. Ils sont souvent multiples et localisés à des endroits de plis naturels, en particulier sur les paumes et les pieds. Un tel diagnostic est très souvent donné aux personnes âgées souffrant d'excès de poids, d'athérosclérose ou de maladie du foie;
  • xanthomes éruptifs - ils se manifestent par l'apparition soudaine de petites papules jaunâtres plates ou semi-circulaires, aux limites nettes et douces au toucher. Ils sont multiples et chaotiques, c.-à-d. se poser sur n'importe quelle zone du corps. Dans le cas de papules, des plaques fusionnantes se forment. Les poches des cuisses et des fesses sont le centre de nombreuses éruptions cutanées;
  • xanthomes des paupières - se manifestent par l'apparition d'un grand nombre de plaques jaunâtres situées sur la peau entourant les organes de la vision. Il convient de garder à l’esprit que très souvent, chez les personnes atteintes de ce type de xanthélasma, le taux de lipides dans le sang est maintenu dans les limites de la normale;
  • xanthomes tubéreux - dans de telles situations, les plaques ou les nœuds sont larges, allant de 1 à 5 centimètres. Ils ont également une teinte jaune ou brune. Le contenu principal des nodules est le cholestérol et non une substance telle que les triglycérides, comme dans tous les autres cas. Sur le corps, ils peuvent se former sur les fesses, les genoux et les coudes, ainsi que sur les doigts.
  • xanthomes tendineux - les tendons des doigts des extrémités supérieures et inférieures ou les tendons d’Achille sont considérés comme le site de localisation le plus courant. Extérieurement, elles ressemblent à des formations denses. Il est à noter qu'ils se déplacent simultanément avec les tendons lors de la flexion ou de l'extension de l'articulation;
  • Les xanthomes de l'estomac sont des lésions graisseuses constituant des tumeurs bénignes. Surtout trouvé dans les groupes d'âge âgés;
  • Les xanthogranulomes ne se situent que dans la moitié supérieure du corps, dans le cuir chevelu et également sur le visage. Ils ont l’apparence de petites éruptions dont les volumes varient de 1 millimètre à 2 centimètres. Ils sont de forme hémisphérique, moins souvent plats, ont une surface lisse et jaune et une texture douce. La particularité est qu'ils peuvent disparaître sans traitement;
  • les xanthomes disséminés sont le type de plaque le plus rare, les raisons de la formation restent inexpliquées. En taille, ils ne dépassent pas le pois, souvent multiple, et ont également une couleur rouge-brun ou orange.

Les xanthomes plats - xanthélasma, ont leur propre classification et sont divisés en:

  • intertrigineux sont des foyers rouge-jaune clairement délimités. Se développent souvent avec l'apparition d'une hypercholestérolémie héréditaire;
  • diffuse sont de multiples plaques jaunâtres qui ne sont pas limitées les unes aux autres. On le trouve souvent chez les patients atteints de lymphome et de myélome multiple, de leucémie et de normolipidémie, ainsi que de paraprotéinémie. Parfois, ces nœuds agissent comme la première manifestation clinique apparaissant beaucoup plus tôt que les symptômes spécifiques d’une affection particulière.

Les xanthomes cutanés apparaissant à l’arrière-plan des troubles du métabolisme lipidique, il convient de noter plusieurs variétés de ce type d’écart:

  • Type 1 - une augmentation du taux de triglycérides et de chylomicrons est détectée. Développent souvent des xanthomes plats éruptifs;
  • Type 2 - il y a une augmentation de la concentration en lipoprotéines de basse densité et en cholestérol. Les plus caractéristiques sont les xanthomes du tendon;
  • Type 3 - Au cours des études de laboratoire, la présence de bêta-lipoprotéines, de divers triglycérides et de cholestérol est notée. Il est exprimé en xanthomes plats.
  • 4ème type - il a une concentration extrêmement élevée de triglycérides et de lipoprotéines, ce qui se produit dans le contexte d'un taux de cholestérol normal. Dans de telles situations, des xanthomes éruptifs et tubéreux se forment;
  • Type 5 - ce diagnostic est posé à un taux élevé de chylomicrons, de triglycérides et de lipoprotéines. Les xanthomes éruptifs sont un trait caractéristique.

Sur la base des facteurs étiologiques, une telle violation est primaire et secondaire.

Symptomatologie

Outre les principaux signes cliniques - l’apparition de nœuds, de taches et de plaques de différentes tailles et nuances, le tableau symptomatique peut également inclure de telles manifestations:

  • amincissement de la peau dans les lieux de formation de xanthomes ou de xanthèmes;
  • prurit léger;
  • légère douleur à l'estomac.

De tels signes apparaissent chez les adultes et les enfants.

Dans le cas de la formation de tels néoplasmes compte tenu de l'apparition d'autres pathologies, les symptômes de la maladie sous-jacente, qui a provoqué la violation du métabolisme des graisses, sont toujours ajoutés au tableau clinique principal.

Diagnostics

Le xanthome a des symptômes assez prononcés et spécifiques, raison pour laquelle le diagnostic correct ne pose pratiquement aucun problème.

Le diagnostic primaire comprend un certain nombre d'activités réalisées directement par un dermatologue. Ceux-ci comprennent:

  • étudier l'histoire de la maladie - pour déterminer le facteur de prédisposition pathologique le plus caractéristique pour une personne donnée;
  • familiarisation avec l'histoire de la vie;
  • un examen approfondi de la peau du patient;
  • Enquête détaillée auprès des patients - pour dresser un tableau clinique complet de l'évolution de la maladie.

Les tests de laboratoire se limitent à la mise en oeuvre de tels tests:

  • test sanguin clinique général;
  • biochimie sanguine;
  • profil lipidique.

Les procédures instrumentales sont présentées:

  • fibrogastroscopie - pour identifier les xanthomes de l'estomac;
  • biopsie cutanée du xanthome.

Un tel trouble doit être différencié de:

  • l'histiocytose X;
  • pseudoxantomie élastique;
  • réticulohistiocytome.

Traitement

Pour traiter cette maladie se prend à l'aide de:

  • utilisation de médicaments;
  • éliminer la maladie sous-jacente;
  • respect d'un régime alimentaire simple et pauvre en lipides;
  • procédures mini-invasives visant à éliminer les xanthomes.

La pharmacothérapie consiste à prendre:

  • substances anti-athérosclérotiques;
  • préparations d'acide nicotinique;
  • les séquestrants d'acides biliaires;
  • les statines;
  • des antioxydants;
  • complexes de vitamines.

Les xanthomes des paupières ou toute autre localisation peuvent être réduits qualitativement et rapidement en appliquant les procédures suivantes:

  • la cryodestruction;
  • cautérisation au laser;
  • électrocoagulation.

Le xanthome de l'estomac est enlevé par chirurgie endoscopique ou ouverte.

Il n'y a pas d'autre moyen de se débarrasser de ces néoplasmes.

Prévention et pronostic

Afin d'éviter le développement de xanthomes ou de xanthomatoses, ces mesures préventives simples sont utilisées:

  • élimination complète des dépendances;
  • nutrition adéquate et complète;
  • contrôle du poids;
  • détection et traitement rapides des pathologies pouvant causer des troubles du métabolisme lipidique;
  • passage régulier d'un examen de routine complet à la clinique.

Le pronostic de ce trouble dépend directement du facteur étiologique. Cela est dû au fait que dans certains cas, les xanthomes peuvent disparaître d'eux-mêmes, alors que dans d'autres, ils entraînent des complications telles que l'athérosclérose des vaisseaux coronaires ou cérébraux, des malformations cardiaques et une augmentation de la taille du foie. Cependant, le danger de la maladie réside le plus souvent dans ses récidives fréquentes. De plus, les patients ne doivent pas oublier la formation possible de complications de la maladie sous-jacente. Souvent, en plus des inconvénients cosmétiques, les xanthomes ne causent aucun autre inconfort, ce qui rend le pronostic favorable de la maladie.

Que sont les xanthomes? Types de xanthomes

Dans la pratique d'un dermatologue souvent trouvé des changements de peau - xanthomes. Qu'est ce que c'est

Xanthomes

Les xanthomes sont des dépôts de lipides (graisses) dans la peau. Ce sont des grappes de cellules spéciales - les macrophages. Leur deuxième nom est foamy, ou xanthoma cells. Les macrophages contiennent un grand nombre de lipides dans leur structure.

Extérieurement, les xanthomes ressemblent à:

La xanthomatose cutanée est due à une altération du métabolisme des lipides. Cela peut être une pathologie primaire ou secondaire, cela se produit à tout âge. L'hyperlipidémie primaire est généralement héréditaire. Les variantes les plus graves sont la maladie de Volman et le syndrome de Buerger-Grütz.

Les hyperlipidémies secondaires sont une conséquence de ces maladies:

  1. Diminution de la fonction thyroïdienne (hypothyroïdie).
  2. Diabète en phase de décompensation.
  3. Cirrhose du foie associée à la pathologie du système biliaire.
  4. Syndrome néphrotique.

En outre, des modifications cutanées spécifiques peuvent apparaître dans l'histiocytose - maladies avec prolifération de macrophages. Dans certains cas, la cause de la xanthomatose ne peut pas être détectée, tandis que les indicateurs du métabolisme lipidique restent normaux. Peut-être la pathologie associée à la perturbation des macrophages.

Les dermatologues distinguent les types de xanthomes suivants:

Xanthomes plats

Les xanthomes plats (xanthoma striatum palmare) se trouvent sur les paumes et les doigts sous forme de bandes - plates ou légèrement surélevées au-dessus du niveau de la peau. La dysbêtalpoprotéinémie héréditaire, associée à un défaut de l’apo-protéine E.

Traitement - thérapie de régime avec une teneur réduite en glucides et en graisses dans le régime alimentaire. Parmi les médicaments, le clofibrate est efficace, inhibant la formation de lipoprotéines de très basse densité dans le foie.

Une pathologie distincte comprend des xanthomes plats sur la peau sans modifier le profil lipidique (xanthome

Planum). Ils sont de couleur jaune-rouge, avec une jante rouge. En règle générale, la cause de leur apparition ne peut pas être déterminée par les médecins. Dans certains cas, ces éléments accompagnent des maladies du sang telles que le myélome multiple, les lymphomes et les leucémies. Les xanthomes plats, détectés plusieurs années avant l’établissement du diagnostic principal, se situent dans le cou et le haut du torse.

Xanthélasma

Le xanthélasma (xanthélasma) est le xanthome des paupières. Dans 50% des cas, ils sont dus à une augmentation du taux de lipides dans l'organisme, tandis que chez le reste des patients, les valeurs du profil lipidique se situent dans les limites de la normale.

Le plus souvent, ces changements cutanés se retrouvent chez les personnes âgées, après 50 ans. Leur apparition chez les enfants et les jeunes patients parle de maladies héréditaires - dysbêtalipoprotéinémie ou hypercholestérolémie.

Le xanthélasma des paupières peut être trouvé chez les hommes et les femmes avec la même fréquence. C'est la lésion cutanée la plus courante.

L'apparence d'un xanthélasma typique est généralement précédée par une tache de petite taille. Sa croissance se poursuit pendant plusieurs mois. Dans ce cas, le patient ne présente aucune autre plainte, à l'exception d'un défaut esthétique.

Lorsque regardé sur eux-mêmes, faites attention à l'élévation de la peau - papules ou plaques. Ils sont jaune orangé, doux, de forme irrégulière, situés sur les paupières. La palpation du xanthélasme est indolore.

Quand ils sont découverts, leur première priorité est de déterminer le niveau de cholestérol, de triglycérides et de lipoprotéines. Des modifications du lipidogramme indiquent un risque accru de maladie coronarienne, athérosclérose. Ces maladies se compliquent d'un accident vasculaire cérébral aigu ou d'un infarctus du myocarde.

Le xanthélasma, comme les xanthomes, peut survenir avec un lipidogramme inchangé. Si les taux de cholestérol et de lipides se situent dans les limites de la normale, les médecins recommandent de répéter le test après un an. Le diagnostic est établi par un dermatologue ou un médecin de famille lors de l'examen.

Le traitement est généralement chirurgical. Le xanthélasma peut exciser ou cautériser avec de l'acide trichloroacétique. En outre, les experts ont recours à la thérapie au laser. Dans de rares cas, des changements cutanés se reproduisent.

Xanthomes éruptifs

Que sont les xanthomes éruptifs? Ces éléments de l'éruption cutanée sont des papules aux limites claires, d'abord rouges et ensuite jaunes. Lunette rouge conservée. Forme - sous la forme d'un dôme, hémisphère.

L'aspect soudain et les modifications inflammatoires sont caractéristiques des xanthomes éruptifs. Les éléments sont disposés au hasard, séparément - sur les fesses, les coudes, les genoux, le dos. Peut fusionner avec la formation de plaques ou de nœuds. Synonymes de rash - xanthomes nodulaires ou papulaires multiples.

Leur apparition est associée à de telles maladies:

  1. Diabète décompensé.
  2. Déficit en lipoprotéines lipases dans les régimes riches en graisses.
  3. Disbetalipoproteinemia.
  4. Hypertriglycéridémie.

Le traitement principal est le régime. La nourriture doit être hypocalorique, avec une teneur réduite en graisse.

Les xanthomes éruptifs chez les enfants de la première année de vie présentent des anomalies de la lipoprotéine lipase - maladie de Buerger-Grütz. Outre les éruptions cutanées, cette pathologie se caractérise par une couleur de sang blanchâtre, qui sert souvent de motif à un examen plus approfondi du bébé. Cette nuance est associée à l'accumulation dans le sang d'un nombre important de chylomicrons.

Xanthomes grumeleux

Les xanthomes en morceaux ressemblent à des nœuds de couleur jaune, parfois avec une bordure rouge. Leur localisation préférée est les coudes et les genoux. De tels xanthomes sur le visage ne se produisent jamais.

La formation de nœuds entraîne une fusion éruption cutanée. Ils accompagnent les maladies héréditaires suivantes:

  • hypertriglycéridémie;
  • dysbêtalipidémie;
  • déficit enzymatique - lipoprotéine lipase.

Si le patient est homozygote pour cette maladie, on ne trouvera que des xanthomes plats sur sa peau, qui ne se distinguent presque pas par la couleur.

Le diagnostic est établi en fonction de l'inspection et du spectre lipidique sanguin. Le traitement consiste en un traitement de pathologie héréditaire.

Xanthomes tendineux (xanthoma tendinea)

Ces formations sont situées sous la peau dans la région du tendon, ressemblant à une tumeur. Ces xanthomes peuvent être de couleur jaune ou ne pas différer de la peau ordinaire. Ils sont mobiles, se déplacent avec le tendon lors de l'extension des membres.

Xanthoma tendinea est un symptôme de l'hypercholestérolémie héréditaire. Il est transmis de manière dominante, mais chez les homo et les hétérozygotes, les manifestations sont différentes.

Dans le premier cas, le pronostic est défavorable. Des changements cutanés sont observés chez les enfants et, à l'adolescence, la cardiopathie ischémique fait ses débuts avec un risque élevé de complications. Les taux de lipides dans le sang sont significatifs. Souvent, les patients ne vivent pas jusqu'à vingt ans.

Chez les hétérozygotes, la maladie est plus facile. Les maladies du cœur et des vaisseaux sanguins y sont diagnostiquées à un âge avancé.

L'hypercholestérolémie héréditaire se développe en raison d'une sensibilité altérée des récepteurs des lipoprotéines. Les lipides ne sont pas capturés par les cellules du foie et ne sont pas éliminés du corps. Cela conduit à un excès de cholestérol dans les tissus.

Le traitement du xanthome du tendon vise à corriger le taux de cholestérol. Les patients doivent suivre un certain régime, éviter les produits contenant du cholestérol. Mais cette mesure n'est pas en mesure de normaliser complètement le métabolisme des lipides.

Pour l'hypercholestérolémie familiale, les médicaments suivants sont prescrits aux patients:

Mais une telle thérapie ne convient pas à la forme homozygote de la maladie. Dans cette situation, les changements progressent trop rapidement. Peut-être un traitement chirurgical - l'imposition de shunts entre les vaisseaux (portocaval) ou la greffe du foie. Ce sont des mesures qui permettent de sauver la vie du patient.

Les xanthomes et les xanthélasma nécessitent un examen supplémentaire pour déterminer le niveau de lipides dans le sang. Ces changements cutanés peuvent être un signe de maladies héréditaires.

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